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危重的“原发性肺动脉高压症”

达医晓护
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这是 达医晓护 的第 3142 篇文章

特殊的肺部疾病

年纪刚过31岁的小李,有胸闷、心慌症状1年多了,一直以为没啥,所以也没引起重视。但最近半月,小李不仅胸闷症状加重了,还出现了反复咳嗽。为了进一步治疗,她来到上海的某个大医院就诊,经过心脏彩超、右心导管检测肺动脉压,最终诊断为:原发性肺动脉高压。医生给予药物治疗同时,建议患者到心脏外科行心肺移植术。但小李因为经济原因,拒绝进一步治疗。

640.webp (8).jpg什么是“原发性肺动脉高压症”?

原发性肺动脉高压症是种原因尚不明明确,以自发性肺动脉压进行性升高为特征,并常伴右室肥大和右心功能不全表现的心血管疾病。基本病变为肺小动脉的硬化、狭窄、栓塞抑或丛状变。一般青壮年起病,常呈进行性加重。该病的发病率在1-2/10000000左右。

“原发性肺动脉高压症”有哪些表现?

该病轻症或早期患者可无任何症状,心悸、气促、乏力、胸痛及晕厥在中晚期患者中常见,部分重症病例可有紫绀。体格检测可以发现肺动脉瓣区第二心音亢进、收缩早期喀喇音和收缩期喷射性杂音;右心室肥大体征;右心衰竭体征,如肝肿大、水肿等。

“原发性肺动脉高压症”如何治疗

本病治疗效果欠佳,尚缺乏特效治疗方法及药物,通常以对症治疗为主。发生右心衰竭时常规对症治疗效果较差,应加强扩血管药物和利尿剂的应用。抗凝药物在严重情况下可以选用。晚期病例可考虑心肺联合移植治疗。

上海科普教育发展基金会资助项目(项目编号:B202117)

作者:上海中医药大学附属曙光医院宝山分院

血液科 医学博士 夏乐敏