世界肺动脉高压日丨危险的“蓝嘴唇”，到底是什么？

1981年，西班牙发生了一起由毒菜籽油诱发肺动脉高压的事件，受害者达2万例。当年5月，一名8岁男孩成为此次事件的第一个死亡者。为了纪念这位逝去的儿童，西班牙建议将每年的5月5日定为“世界肺动脉高压日”，以提高人们对肺动脉高压的认识、促进防治水平的提高。

肺动脉高压患者因为缺氧导致嘴唇紫绀，因此“蓝嘴唇”就是肺动脉高压患者的代称，也是国际公认的肺动脉高压宣传标志。

那么，什么是肺动脉高压？如何预防及治疗呢？

发生在肺部的高血压肺动脉高压是各种原因导致的肺血管床结构和/或功能的改变，表现为肺血管阻力进行性增加、肺动脉压力进行性增高、伴或不伴有小肺动脉病变，最终引起右室扩张，导致右心功能衰竭甚至死亡的恶性肺血管症候群。简单来说，肺动脉高压就是一种发生在肺部的高血压，随着患者肺部血管压力和阻力的持续性升高，最终可导致心脏及肺部衰竭。

肺动脉高压可分为原发性和继发性两类。原发性肺动脉高压是指没有明确原因的肺动脉高压，比如特发性肺动脉高压；继发性肺动脉高压是由于某致病因素长期作用所致的肺动脉高压，比如因肺动脉栓塞、慢性阻塞性肺疾病导致的肺动脉高压。特发性肺动脉高压如不加治疗，中位生存期只有2.8年，死亡率甚至高于乳腺癌和结直肠癌。目前该病病因不明，注册登记研究报道其最低患病率约为5.9/百万人，平均发病年龄为36岁，且以女性为主。继发性肺动脉高压发病率较原发性肺动脉高压要高，一般在病因改善后，肺动脉压力会降低，但是因为许多心、肺系统疾病都并发肺动脉高压，也会导致发病率和死亡率的增加。

临床表现需注意

肺动脉高压一般早期无明显症状，随着病情的加重，症状则越来越明显。肺动脉高压的临床症状缺乏特异性，主要表现为进行性右心功能不全的相关症状，常为劳累后诱发，表现为疲劳、呼吸困难（缺氧导致的指尖、耳廓和嘴唇紫绀）、胸闷、胸痛和晕厥，部分患者还可表现为干咳和运动诱发的恶心、呕吐。当病情进一步加重，引起右心功能不全时，可出现食欲缺乏、恶心、呕吐、上腹胀痛，踝部、下肢甚至腹部、全身水肿。导致肺动脉高压的基础疾病或伴随疾病也会有相应的临床表现，部分患者的临床表现与肺动脉高压的并发症和肺血流的异常分布有关，还会有咯血、声音嘶哑、胸痛等症状。

早期识别很重要

肺动脉高压虽然是一种难治性、预后差的疾病，但近年来随着靶向药物的治疗进展，患者的生存率和生活质量都得到明显改善。

晚期肺动脉高压患者的治疗效果较差，预后也较差，但是及时、早期诊断和治疗可使一部分患者的病情稳定，疾病进展减慢，所以早发现、早治疗以及规范的随访管理是肺动脉高压治疗的关键。

2021年发布的《中国肺动脉高压诊断与治疗指南》提到：对于存在结缔组织疾病、先天性心脏病、血管栓塞性疾病、特发性肺动脉高压家族史等情况的人群，有必要重视肺动脉高压的筛查、随访与管理。同时，避免服用可引起肺动脉高压的药物和毒素，如含有食欲抑制剂的减肥药、毒菜籽油、冰毒、可卡因等。

使用靶向药物治疗

肺动脉高压的治疗包括一般措施和药物治疗。一般措施包括专业的康复运动训练，社会心理支持、避孕、疫苗接种等。药物治疗则用于临床症状明显的患者。继发性肺动脉高压一般积极治疗原发疾病，而原发性肺动脉高压的治疗一般多使用靶向药物。

目前临床常用的靶向药物有：

1. 内皮素受体拮抗剂，如波生坦、马昔腾坦等；

2. 磷酸二酯酶5型抑制剂，如西地那非、伐地那非等；

3. 鸟苷酸环化酶激动剂，如利奥西呱；

4. 前列环素类似物和前列环素受体激动剂，如依前列醇、伊洛前列素、曲前列尼尔和司来帕格等。

原发性肺动脉高压的患者在病情的早期可进行靶向药物的联合治疗。

对于普通人群，应注意保持健康的生活方式，包括戒烟、限酒、慎用减肥药等。而对于高危人群，特别是患有心肺系统疾病、家族中有特发性肺动脉高压或遗传性肺动脉高压病史、结缔组织病、门脉高压、HIV感染的患者，应注意监测，积极控制、治疗原发病，及时发现肺动脉高压。对于已经患有肺动脉高压的患者，应积极治疗，改善预后，女性要避免怀孕、感冒、重体力活动等加重肺动脉高压病情的因素，鼓励家属给予心理支持，避免发生焦虑抑郁等情绪。