特发性面神经麻痹又称面神经炎或贝尔麻痹,是茎乳孔内面神经非特异性炎症所致的周围性面瘫。
所有年龄段均可累及,10岁以下少见,年长多见;
好发人群:高血压、糖尿病和妊娠妇女(特别是妊娠后期或产后初期)单侧面瘫常见,可在几小时或1-2天内进展;常伴随耳后疼痛及流泪症状;某些患者常把面部活动受限描述为面部麻木,但通常并无客观的感觉受损;可出现听觉过敏及味觉减退;症状表现多样、程度不同,取决于神经受损水平。
一、病因
病毒感染相关:
1.面神经炎病因未明,目前认为本病与嗜神经病毒感染有关。常在受凉或上呼吸道感染后发病。
2.危险因素: 高血压、糖尿病、怀孕、家族史
3.可能引起面神经麻痹的其他病因 其他与急性单侧面神经麻痹相关的情况:外伤,莱姆病,HIV感染,子痫前期,腮腺肿瘤,结节病,淀粉样变性,脑桥梗死,Sjogren综合征,耳带状疱疹(Ramsay Hunt)综合征。在有流行病学基础的前提下,儿童的双侧急性面瘫通常是莱姆病,成人是急性炎性多发性脱髓鞘多发性神经病(AIDP)或莱姆病。
由于骨性面神经管只能容纳面神经通过,所以面神经一旦缺血、水肿必然导致神经受压。病毒感染可导致局部神经的自身免疫反应及营养血管痉挛,神经缺血、水肿出现面肌瘫痪。
二、症状表现
任何年龄均可发病,多见于20~40岁,男性多于女性。通常急性起病,面神经麻痹在数小时至数天达高峰,主要表现为患侧面部表情肌瘫痪,额纹消失,不能皱额蹙眉,眼裂不能闭合或者闭合不全。
部分患者起病前1 ~2日有患侧耳后持续性疼痛和乳突部压痛。查体可见患侧闭眼时眼球向外上方转动,露出白色巩膜,称为贝尔征;
鼻唇沟变浅,口角下垂,露齿时口角歪向健侧;
由于口轮匝肌瘫痪,鼓气、吹口哨漏气;
颊肌瘫痪,食物易滞留患侧齿龈;
面瘫多见单侧,若为双侧需考虑吉兰巴雷综合征(GBS)等其他疾病。
面神经炎还可因面神经受损部位不同而出现其他一些临床表现:
鼓索以上面神经病变可出现同侧舌前2/3味觉消失;
镫骨肌神经以上部位受损则同时有舌前2/3味觉消失及听觉过敏;
膝状神经节受累时,除有周围性面瘫,舌前2/3味觉消失及听觉过敏外,患者还可有乳突部疼痛,耳廓、外耳道感觉减退和外耳道、鼓膜疱疹,称为Hunt综合征。
三、辅助检查
1.肌电图检查 面神经传导测定有助于判断面神经暂时性传导障碍或永久性失神经支配。如早期(起病后7天内)完全面瘫者受累侧诱发的肌电动作电位M波波幅为正常侧的30%或以上者,则在2个月内有可能完全恢复;如病后10天中出现失神经电位,则恢复缓慢。
2.影像学检查 不作为该病常规检查项目,但怀疑临床颅内器质性病变时应行头部MRI或CT检查。
四、需注意与以下疾病鉴别:
1.吉兰-巴雷综合征
2.桥脑损害
3.小脑桥脑角损害
4.面神经管邻近的结构病变
5.茎乳孔以外的病变
病史,症状和体征,脑脊液检查,颅脑CT和MRI有鉴别意义
五、治疗原则为改善局部血液循环,减轻面神经水肿,缓解神经受压,促进神经功能恢复。
1.药物治疗
①皮质类固醇 :急性期尽早使用皮质类固醇。常选用泼尼松30 ~ 60mg/d,每日一次顿服,连用5天,之后于7天内逐渐停用。
②B族维生素:维生素B₁100mg,维生素B₁₂500μg,肌内注射,每日1次,促进神经髓鞘恢复。
③阿昔洛韦:急性期患者可依据病情联合使用糖皮质激素和抗病毒药物,如Hunt综合征患者可口服阿昔洛韦0.2~0.4g,每日3~5次,连服7~10日。
2.理疗。急性期可在茎乳口附近行超短波透热疗法、红外线照射或局部热敷等,有利于改善局部血液循环,减轻神经水肿。
3.护眼。患者由于长期不能闭眼瞬目使角膜暴露和干燥,易致感染,可戴眼罩防护,或用左氧氟沙星眼药水等预防感染,保护角膜。
4.康复治疗。恢复期可行碘离子透入疗法 、针刺或电针治疗等。
六、预后:
没有危险因素的患者,75%~80%可获得满意的恢复。不完全性面瘫患者1 ~2个月内可能恢复或痊愈,完全性面瘫患者一般需2~8个月甚至 1年时间恢复,且常遗留后遗症。1 周内味觉恢复提示预后良好。年轻患者预后好,老年患者伴乳突疼痛或合并糖尿病、高血压、动脉硬化、心肌梗死等预后较差。长期不能恢复的患者,可建议行神经减压术。