红斑狼疮，到底是怎么回事？

　　近日，屠哟哟团队再传佳讯：他们发现，双氢青蒿素，一种抗疟药，对红斑狼疮有着独特效果。“根据现有临床试验，青蒿素对盘状红斑狼疮有效率超90%、对系统性红斑狼疮有效率超80%。”[1]

　　相关报道（图片来源：weibo.com）

　　十多年前，痞子蔡的《第一次亲密接触》，让红斑狼疮这种古老的疾病第一次进入大众视野；这些年来的零星报道，也并不少见。然而，读者朋友们对红斑狼疮的了解，可能仍然很有限，停留在“这是一种绝症”的阶段。

　　那么，红斑狼疮到底是怎么回事呢？

　　严格来说，红斑狼疮（lupus erythematosus , LE）并不是一种疾病，而是一组疾病。这组疾病有两个共同特点。

　　第一，它们都是由自身免疫系统异常引起的疏松结缔组织病变。

　　这句话有点长，咱们一一掰开来说。疏松结缔组织是人体的基本组成结构之一，由纤维细胞、肥大细胞、白细胞等构成，广泛分布在器官与器官之间，具有连接、支持、防御、修复等多种重要的生理功能。打个比方的话，把人体比作一座房子，扫地机就可以看作一种疏松结缔组织，而猫，负责抓老鼠，扮演着免疫系统的角色。正常情况下，二者应该是相辅相成、相安无事的；如果猫忽然发了疯，对扫地机出手，就有可能引起一连串的问题。

　　至于猫为什么会发疯，虽然已经研究了几十年，但是至今也没有个定论。首先，遗传肯定对红斑狼疮有着决定性影响，因为红斑狼疮具有明显的家族聚集性；其次，紫外线可能是红斑狼疮发生和加重的重要原因，因为紫外线可以干扰皮肤的免疫功能；再次，某些药物，如异烟肼，可以诱发药物性红斑狼疮；最后，因为女性患者比男性患者多，所以，红斑狼疮可能跟性激素有关。[2]

　　第二，是红斑狼疮的症状。

　　几乎所有红斑狼疮患者，都会出现红色斑块。[3]有时，这些红色斑块会出现溃烂、萎落，看上去就像被狼咬了。这也是红斑狼疮名字的由来。

　　蝴蝶斑，系统性红斑狼疮的典型表现（图片来源：en. wikipedia.org）

　　根据影响范围的大小，可以把红斑狼疮分为三类：局限于皮肤的盘状红斑狼疮，影响全身多器官的系统性红斑狼疮，和居于中间的其他类型。[4]

　　盘状红斑狼疮是红斑狼疮中最轻微的一种，跟紫外线照射密切相关，预后也较为良好。临床上表现为扁平或轻微隆起的盘状红斑，其下可见到扩大的毛囊口。常常出现于面部，尤其是鼻子和面颊部位，也可以扩散到耳朵、嘴唇，甚至是头皮，引起瘢痕性脱发。一般没有明显的疼痛感或瘙痒感，也很少有关节痛等全身症状。

　　因为盘状红斑狼疮跟紫外线关系密切，所以，接受太阳照射后，症状会加重。在治疗上，首先要避免日晒，可以用口罩、帽子等物理性手段，也可以使用防晒剂。其次，可以用糖皮质激素，调节免疫系统的功能。而抗疟药，如氯喹，可以增强人体对紫外线的耐受能力，并有一定的抑制免疫、减少炎症效果，也常作为备选方案。

　　系统性红斑狼疮则不然。

　　系统性红斑狼疮多见于育龄期（15~49岁之间）女性，发病的男女之比是1：9。其症状极其复杂。早期的临床表现，一是发热，二是前面提到的面部蝴蝶状红斑，三是，关节痛。关节痛是系统性红斑狼疮最常见的症状，多出现在指关节、腕关节、膝关节等部位，可能会出现关节肿胀和肌肉疼痛。

　　出现关节痛，提示患者的免疫系统已经出现严重异常。假如情况继续恶化，患者的肾脏和神经系统可能会出现异常。出现狼疮肾病和脑病，引起水肿、高血压、肾功能异常、偏头痛、记忆衰退，乃至昏迷等症状，最终引起死亡。这也是系统性红斑狼疮最为常见的死亡原因。[5]

　　除了这些实实在在的伤害以外，系统系红斑狼疮还可能引起其他两个后果。

　　一个是精神焦虑。因为病情较重、发展迅速，激素治疗和皮损症状，可以带来明显的颜面改变，所以，很多患者会出现抑郁和焦虑情绪。[6]

　　另一个，系统性红斑狼疮提示广泛的免疫功能异常，在打疫苗时，必须慎重。如果有接种疫苗的打算，一定要找专业医生进行咨询后再做定夺。

　　对于系统性红斑狼疮，目前还没有治本的方案。主要根据病人的情况，运用抗疟药、糖皮质激素、免疫抑制剂等，采取对症治疗方案。虽不能治愈，但是可以让患者恢复正常生活。

　　对于患者来说，一方面可以多做了解，及时疏解心理压力；另一方面，应该谨遵医嘱、积极配合，定时定量服药，注意防晒，少接触无花果等光敏性植物。

　　总之，系统性红斑狼疮，早就不是什么绝症了。屠呦呦团队的研究结果，则可能为患者带去新的希望。

　　参考文献

　　[2] 皮肤性病学[M]. 人民卫生, 2008.

　　[3] 韩钢文等. 红斑狼疮的皮肤表现[J]. 中华全科医师杂志, 2015(007): 499–504.

　　[4] 弓娟琴, 陈志强. 红斑狼疮的诊断和治疗[J]. 中华皮肤科杂志, 2005, 38(2): 134–136.

　　[5] 费允云, 张奉春. 系统性红斑狼疮患者死亡原因分析[J]. 中华风湿病学杂志, 2008, 12(3): 187–191.

　　[6] 刘启华等. 系统性红斑狼疮青年女性病人焦虑抑郁状态调查分析[J]. 护理学杂志: 综合版, 2004, 19(23): 54–55.