心脏也能长肿瘤？罕见却很危险

　　什么？心脏也能长肿瘤？是的，你没有听错，作为一种罕见的实体瘤，多数人未熟知。

　　什么是心脏肿瘤？

　　心脏肿瘤是生长在心肌或其临近组织的新生物，可分为原发性心脏肿瘤（primary cardiac tumor, PCT）和转移性心脏肿瘤（metastatic cardiac tumor, MCT），一般意义上心脏肿瘤多指原发性心脏肿瘤。

　　原发性心脏肿瘤的类型

　　国际癌症研究机构（International Agency for Research on Cancer, IARC）2015年发布第4版《WHO肺、胸腺和心脏肿瘤分类》总体将原发性心脏肿瘤分为心脏肿瘤和心包肿瘤两部分。如下图所示：

　　图：心脏肿瘤的类型

　　以上各类型中，心肌粘液瘤是最常见的原发性心脏肿瘤，占61%～83%；乳头样弹性纤维瘤占原发性心脏肿瘤的12.7%～24.2%，在原发性心脏肿瘤中发病率居第2位；心脏横纹肌瘤是婴幼儿最常见的原发性心脏良性肿瘤，在儿童原发性心脏肿瘤中发生率超过60%。原发性心脏恶性肿瘤很少见，病理类型以肉瘤为主，其中血管肉瘤最常见（43.4%）。其他类型心脏肿瘤亦少见。

　　原发性心脏肿瘤的临床表现

　　原发性心脏肿瘤患者的临床表现多种多样，缺乏特异性，其症状与肿瘤的生长部位、大小、侵袭力、活动度和生长速度及是否发生脱落、出血、坏死等因素密切相关。患者早期常无临床症状，随着肿瘤的生长、浸润，出现相应的临床表现，主要为充血性心力衰竭、栓塞、心律失常、心包积液、全身免疫反应等。

　　原发性心脏肿瘤的诊断

　　原发性心脏肿瘤的诊断方法主要有以下几种：

　　1、超声心动图

　　2、心脏MRI与PET/CT

　　3、冠脉造影

　　4、心包液分析

　　5、心肌组织活检

　　原发性心脏肿瘤的治疗

　　1、手术

　　心脏肿瘤的治疗主要以外科手术为主。手术对于原发性良性心脏肿瘤的疗效确切，预后良好。但是对于原发性心脏恶性肿瘤效果较差，外科手术只可改善短期预后。

　　2、药物

　　临床上原发性心脏肿瘤的治疗药物较少，如对于不符合手术指征的心脏横纹肌瘤可采用mTOR抑制剂治疗，如雷帕霉素、西罗莫司和依维莫司等。

　　3、综合疗法

　　目前对原发性心脏恶性肿瘤的治疗趋向于手术、放疗、化疗相结合的综合治疗。如手术+放疗+多柔比星/异环磷酰胺或吉西他滨/多西紫杉醇治疗心脏肉瘤。

　　心肌作为人体再生能力较差的组织，肿瘤发生率较低。一旦发生临床表现缺乏特异性，常在体检或因其他疾病行影像学检查时意外发现。如果能得到早期诊断，大多数良性肿瘤通过外科手术治疗可治愈。因此，早发现、早诊断、早治疗是改变原发性心脏肿瘤患者预后的关键。

　　本文由上海市第六人民医院药剂科副主任药师张剑萍进行科学性把关。

　　“达医晓护”供稿