为何称为特殊的肺部疾病？带你认识“原发性肺动脉高压症”

　　特殊的肺部疾病

　　年纪刚过31岁的小李，有胸闷、心慌症状1年多了，一直以为没啥，所以也没引起重视。但最近半月，小李不仅胸闷症状加重了，还出现了反复咳嗽。为了进一步治疗，她来到上海的某个大医院就诊，经过心脏彩超、右心导管检测肺动脉压，最终诊断为原发性肺动脉高压。医生给予药物治疗同时，建议患者到心脏外科行心肺移植术。但小李因为经济原因，拒绝进一步治疗。

　　什么是“原发性肺动脉高压症”？

　　原发性肺动脉高压症是种原因尚不明明确，以自发性肺动脉压进行性升高为特征，并常伴右室肥大和右心功能不全表现的心血管疾病。基本病变为肺小动脉的硬化、狭窄、栓塞抑或丛状变。一般青壮年起病，常呈进行性加重。该病的发病率在1~2/10000000左右。

　　“原发性肺动脉高压症”有哪些表现？

　　该病轻症或早期患者可无任何症状，心悸、气促、乏力、胸痛及晕厥在中晚期患者中常见，部分重症病例可有紫绀。体格检测可以发现肺动脉瓣区第二心音亢进、收缩早期喀喇音和收缩期喷射性杂音；右心室肥大体征；右心衰竭体征，如肝肿大、水肿等。

　　“原发性肺动脉高压症”如何治疗

　　本病治疗效果欠佳，尚缺乏特效治疗方法及药物，通常以对症治疗为主。发生右心衰竭时常规对症治疗效果较差，应加强扩血管药物和利尿剂的应用。抗凝药物在严重情况下可以选用。晚期病例可考虑心肺联合移植治疗。

　　本文由中国科普作家协会医学科普专委会主任委员王韬进行科学性把关。

　　“达医晓护”供稿