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[科普中国]-胃间质瘤

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“胃肠道间质瘤(GISTs)”于1983年被首次提出,指原发于胃肠道、大网膜和肠系膜的c-KIT(CD117,干细胞因子受体)染色阳性的梭形细胞或上皮样细胞的一组间叶源性肿瘤。间质瘤最常发生在胃,发病率为60%~70%,为胃间质瘤。大体病理表现为肿瘤直径2~20cm不等,境界清楚质硬肿块,切面呈灰白色或红棕色,囊性或实性,也可伴有坏死及黏液变性。临床表现:男女之比为2∶1,中老年人中多见。常见临床症状有恶心、呕吐、上腹痛、贫血、肿块与上胃肠道出血等。间质瘤是一种交界性肿瘤,一般分为低度恶性和高度恶性。

病因及常见疾病GIST是消化道最常见的间叶源性肿瘤,可以发生在胃、小肠、食管、结直肠以及肠系膜、肝等部位免疫学以DOG1、CDll7、CD34阳性为主,c-kit或PDGFRA基因功能获得性突变是重要的分子特征。

鉴别诊断胃肠道间质瘤其临床表现多样,其大小也存在较大差异。因其非特异的临床表现,给胃肠道间质瘤的诊断带来困难。胃间质瘤的发现可能因消化道症状经内镜检出,但其诊断与分期基本依靠CT检查。GIST影像学表现多样,主要影像学诊断要点包括肿瘤与肠壁的关系,即生产方式,强化特点及其他图像特征,比如钙化、坏死等。GIST生长方式包括腔外型、腔内型、内生型及混合型。较大肿瘤其内可伴坏死、液化,强化方式以明显不均匀强化居多。不同的生长方式,导致肿瘤与周围组织关系不同,尤其是外生性、混合型病变,极易导致影像学误诊。

检查CT表现:

1、胃间质瘤发生于胃体或胃底多见,胃窦少见。

2、肿瘤好发于胃壁肌层的两端,多沿胃壁的垂直方向生长,肿瘤具有瘤体大但较局限的生长特点,肿瘤多呈向腔内、腔外、腔内外生长圆形或类圆形软组织肿块,表面可伴有溃疡形成。

3、肿瘤血供丰富,渐进性强化(均匀或不均匀)是胃间质瘤的主要强化方式。

4、低度恶性胃间质瘤:一般直径多小于5cm,形态较规则,密度均匀,偶见点状钙化,与周围器官或组织分界较清,或轻度占位效应,极少侵犯临近器官或组织。

5、恶性间质瘤:直径多大于5cm,腔内外生长、形态欠规则,肿块密度多不均匀,常伴有出血、坏死、囊变,与周围器官或组织分界欠清晰。分隔状强化的胃间质瘤多为恶性且预后较差,多发性胃间质瘤预后较差。

6、很少发生淋巴结转移,以血行转移为主,并有一定的种植转移概率。

治疗原则择期行手术切除肿瘤治疗,手术方式主要采用胃楔形切除术。该手术方式适用于肿瘤位于胃底、胃体部位,且肿瘤突出于浆膜,肿瘤直径在1.0cm~3.0cm。

本词条内容贡献者为:

宋翔 - 副主任医师 - 山西医科大学第二医院 肿瘤