[科普中国]-老年人脊髓亚急性联合变性

脊髓亚急性联合变性（SCD）是因人体对维生素B12的摄入、吸收、结合、转运或代谢出现障碍而导致其在体内含量不足，引起的中枢和周围神经系统变性疾病，以损害脊髓后索与侧索及周围神经为主。

病因：SCD是维生素B12缺乏引起的神经系统变性疾病。SCD在中老年中发病多见，65岁以后为发病高峰期，可能与老年人因长期素食、服用某些药物、胃肠道疾病、糖尿病、甲状腺疾病等有关，这些因素均影响食物中维生素B12吸收。此外，一些老年人因长期慢性疾病，也是导致SCD的重要病因。

临床表现：SCD起病隐匿，多为亚急性或慢性起病，症状逐渐加重，临床表现多以肢体位置觉、振动觉受损发展至痉挛性轻瘫或四肢瘫。SCD最初临床表现为四肢麻木、乏力，随后表现为不稳定步态，双下肢僵硬和无力；随着病情进展，患者侧索和后索症状越来越明显，位置觉和振动觉受损由下肢向躯干、上肢发展，双下肢运动障碍和痉挛性截瘫。病程中可能有易怒、淡漠、嗜睡、抑郁、妄想等精神症状，也可有痴呆、视神经损害致视力下降等症状；少数患者有大、小便障碍及勃起功能障碍等自主神经症状。神经系统体征可表现为双侧对称性肢体肌力减退，痉挛性瘫痪，双侧膝反射、踝反射增强或减弱，甚至消失，病理征阳性；肢体位置觉、振动觉减弱或消失，闭目难立征试验、跟膝胫试验阳性；四肢末梢型及传导型感觉障碍体征。

检查：（一）MRI检查：

脊髓损害MRI最常见表现为对称性T2高信号，通常局限于颈髓和胸髓的后索或后、侧索中，有的增强扫描病灶可强化，治疗后MRI发现，脊髓异常信号在治疗几个月后消失，当然有的会持续存在，特别是进展性病例，这些均有力地提示SCD的诊断。脊髓MRI阳性患者的病灶位于颈胸髓的后索或后、侧索中，病灶形状多呈条形，信号为T2高信号。MRI在诊断SCD时，不仅在识别脊髓后索或后、侧索中T2高信号起到很大帮助，而且对一些症状轻微或不典型的患者，以及一些未出现血液系统或消化系统症状的患者提供巨大的帮助。此外，MRI弥散张量成像也可以客观地评估SCD患者大脑微结构的变化。说明，MRI在诊断SCD中起着重要的辅助作用。

（二）神经电生理检查：

神经电生理检查在SCD的诊断中同样起着重要的辅助作用，可表现明显异常的神经传导速度或诱发电位等。

治疗：SCD是一种可治愈的疾病，早期诊断、及时治疗是改善本病预后的关键所在。老年SCD诊断一旦确立，早期即给予大剂量维生素B12治疗效果显著。在老年患者如出现肢体感觉异常、共济失调及精神智能等症状支持SCD诊断，即使各项检查不支持，也应及时给予维生素B12治疗。如果在发病后几周内及时给予治疗，症状有可能完全恢复。如不及时治疗，可能会遗留不可逆的神经功能缺损症状；不给予治疗，病情可逐渐加重，甚至死亡。

本词条内容贡献者为:

赵辰生 - 副主任医师 - 山西省心血管病医院 神内