为佝偻病所致的胸廓改变,多见于儿童。常表现为以下几种形式:①沿胸骨两侧各肋软骨和肋骨交界处常隆起,形成串珠状,谓之佝偻病串珠。②下胸部前面的肋骨常外翻,沿膈附着的部位其胸壁向内凹陷形成沟状带,称为肋膈沟。③若胸骨剑突处显著内陷,形似漏斗,谓之漏斗胸。④胸骨的前后径略长于左右径,其上下距离较短,胸骨下端常前突,胸廓前侧壁肋骨凹陷称为鸡胸。
概述:佝偻病(rickets)多见于3岁以下小儿,以6个月~1岁最多见。先天性佝偻病见于其母患软骨病者。
病因病理:引起佝偻病的原因很多,如饮食中维生素D缺乏,日光照射不足,维生素D吸收与代谢障碍,肾脏疾病等。
主要病理改变为维生素D缺乏引起的钙磷代谢紊乱,使生长中的软骨和新生的类骨钙化不足而产生的骨质软化。病变易出现于生长较快的干骺端,如腕、踝和肋骨前端等处,尺桡骨远端表现尤著,表现为干骺端膨大,骨样组织大量增生而不能如期钙化。切面见骨骺板增宽,如喇叭口,边缘呈毛刷状,骨髓腔明显缩小。肋软骨与骨交界处的骨骺板也增粗隆起,形成“串珠肋”,胸骨前突呈鸡胸状。脊椎骨因骨质钙化不全或单位体积内骨组织数量减少,骨小梁粗糙,骨皮质变薄。脊柱可显示不同程度的后凸或侧弯,椎间隙可正常或相对增宽。
临床表现:偻病病人早期表现为睡眠不安、夜惊及多汗等神经精神症状。典型的佝偻病患儿表现为方颅,压之呈乒乓球感;胸廓畸形,有“鸡胸”、“串珠肋”和Harrison沟;脊柱可后凸或侧弯。除骨骼变化外,还有肌肉松弛现象。血液化学方面,由于肠道吸收磷量减少及由肾脏排出量增多的缘故,血磷降低,血钙一般正常或略低。血液中钙和磷含量的相互关系紊乱,是佝偻病的一大特点。正常情况下,钙磷相互比率(Ca/P)约为1.95,钙磷含量乘积(Ca×P)在40以上,而本病的钙磷比率可增至3~3.5,钙磷乘积则在30左右。血内碱性磷酸酶增高。
影像学检查:1.X线平片:佝偻病的X线表现是以骨骼发育愈是迅速的部位愈是明显,如胫骨、肱骨上端和股骨、尺骨、桡骨下端。在尚未站立行走只能爬行的患儿,常以上肢尺骨、桡骨改变为著。
2.CT患儿脊椎各骨化中心的出现均比同龄儿要晚且小,椎体轮廓尚可.但其密度偏低,大部分为软组织密度,骨小梁稀疏,骨皮质菲薄。对其他骨骼的改变,CT像也显示得非常清楚。
3.MRI患儿椎体在T1WI呈中央低、两端略高的双凹形,上、下缘与椎间盘界限不清,似椎间盘膨胀,T2WI椎体信号如常,椎间盘呈高信号,但较T1WI明显变薄。佝偻病时此征象更加明显,且T2WI椎体与椎间盘之间的低信号带增厚模糊。
鉴别诊断:1.坏血病:坏血病的骨骺轮廓清楚,呈“环征”,骨骺板之先期钙化带致密增宽(Frankel带),其骨干侧还可见坏血病线。佝偻病的骨骺则是出现迟缓,边缘模糊,骨骺板之先期钙化带不规则并变薄,干骺端增宽常呈“杯口状”凹陷。
2.肾性佝偻病:多由肾小管先天性功能缺陷所致,X线表现酷似维生素D缺乏之佝偻病,但临床有遗传病史和磷酸盐过低,并常有糖尿、乳糜尿及严重贫血等特点,足量维生素D治疗无效。肾性佝偻病病人的长骨干骺端虽也可增宽并呈“毛刷状”,但不如营养性佝偻病明显。
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赵跃斌 - 副主任医师 - 太原市中心医院 内分泌