[科普中国]-技工手

技工手指双手手指外侧和掌面皮肤表皮增厚，粗糙，出现角化、裂纹、脱屑，交替出现暗黑色或污垢样皮疹，甲根皱襞可见不规则增厚，甲周呈毛细血管扩张，好似长期进行油污操作的手。
病因及常见疾病

“技工手”是皮肌炎皮肤受累的一种常见表现。皮肌炎的确切病因尚不清楚，一般认为与自身免疫、遗传、病毒感染、免疫接种、应激、药物等因素有关。
皮肌炎不是一种皮肤病，而是一种主要累及横纹肌，以淋巴细胞浸润为主的非化脓性炎症病变，可伴有或不伴有多种皮肤损害，与结缔组织相关的一种疾病，可累及身体的多个系统，严重时甚至可危及生命。皮肌炎可见于成人和儿童，常呈亚急性起病，少数患者可呈急性起病。在数周至数月内出现对称性的四肢近端肌肉无力，常伴有全身性的表现，如乏力、食欲减退、体重下降和发热等。除可表现对称性四肢近端肌无力，可同时伴有肌痛或肌压痛等骨骼肌受累、眶周皮疹等皮肌炎特征性皮肤损害，Gottron征，甲周病变、“技工手”等皮肤受累表现，还可出现肺部、消化道、心脏、肾脏及关节受累等表现，且肿瘤发生率较高。

检查1.皮科视诊
双手手指外侧和掌面皮肤表皮增厚，粗糙，出现角化、裂纹、脱屑，交替出现暗黑色或污垢样皮疹。
2. 实验室检查
（1）肌肉活检异常: 肌肉病理提示有Ⅰ型、Ⅱ型肌纤维坏死；细胞吞噬、再生及胞浆嗜碱性变；核变大、空泡变，核仁隆起明显；筋膜周围萎缩；肌纤维大小不等；常在血管旁有炎细胞渗出。
（2）肌酶谱升高 : 骨骼肌肌酶升高，尤其是肌酸肌酶；谷草转氨酶、谷丙转氨酶、乳酸脱氢酶、醛缩酶也常见升高。
（3）肌电图: 肌电图有三种表现：小力收缩时表现为时限短、波幅小的多相运动单位；大力收缩时表现为纤颤电位、正弦波和插入性刺激、奇异的高频重复放电。
（4）免疫学检查：ESR、CRP、γ-GT、IgG、IgM、IgA、IC可有增高，C3、C4减少，抗Jo-1抗体、抗Mi-2抗体可阳性，血常规检测可有轻度贫血及白细胞和嗜酸性粒细胞增高，少数有蛋白尿。
（5）病理检查：①肌肉病理：肌纤维束有不同的变性、坏死与再生，血管周围有炎性细胞浸润。还可有肌束萎缩；②皮肤病理：水肿性暗紫红斑处显示有表皮萎缩、基底细胞液化、变性，真皮浅层淋巴细胞浸润。

鉴别诊断多种疾病可引起皮肤及肌肉病变，有典型的皮疹和肌无力的表现，皮肌炎一般不难诊断，临床上最容易误诊的是多发性肌炎，需要与多种类型的疾病进行鉴别，包括感染相关性肌病、甲状腺相关性肌病、代谢性肌病、药物性肌病、激素性肌病、肌营养不良症、嗜酸性粒细胞增多性肌炎以及肿瘤相关性肌病等。

治疗原则寻找病因，对症处理，治疗原发病，有肿瘤的要消除肿瘤。急性期要绝对卧床休息，积极预防和治疗各种感染。大剂量糖皮质激素被视为治疗多发性肌炎-皮肌炎的首选药。病情控制后改为口服。一般疗程不少于2年，最后可停药。如3年不复发，则以后复发可能性不大，如5年不复发，则基本可谓治愈。免疫抑制剂常用药有甲氨蝶呤和硫唑嘌呤。严重病例现在主张早期应用免疫抑制剂与糖皮质激素联合治疗。其他药物，如环磷酰胺、来氟米特、小剂量环孢素A、抗疟药、免疫球蛋白等可用于难治性皮肌炎。5%~10%患者对上述治疗无效可考虑血浆置换。