新生儿是指从脐带结扎到生后28天内的婴儿。新生儿肾上腺出血(neonatal adrenal hemorrhage,NAH)是新生儿期相对少见的疾病,主要见于产程延长、围生期缺氧、产伤、难产或窒息、心动过缓、严重感染、败血症休克、出血性疾病,如低凝血酶原症的患儿。出血中约10%是双侧性。新生儿肾上腺出血大多发生于生后3周内,很少见于胎儿期。
病因
新生儿肾上腺相对体积较大,血供丰富,出血的危险也比较大。肾上腺出血绝大多数在产后发现,也有报道妊娠后期超声检查有时可发现胎儿肾上腺的自发性出血。
病因目前尚不明确,一般认为主要与围产期窒息缺氧、酸中毒、应激、产伤和继发循环障碍等密切相关。新生儿期肾上腺大小为肾脏的1/3,比例明显大于成人(成人约占肾的1/30)。其毛细血管极其丰富,壁薄、周围无间质,同时通透性高,约为成人的6倍。加上低凝血因子等促发因素,极易发生微循环障碍导致肾上腺缺血,形成弥漫性出血、变性和坏死,可迅速发生急性肾上腺功能不全或衰竭。
临床表现往往无特殊症状,可伴黄疸、直接胆红素增高,上腹部包块(但因位于腹膜后位置深,往往很难触及)、出血量大时伴有贫血且进行加重、腹胀、下腹会阴或阴囊皮肤青紫、低血压、发绀、嗜睡及反应差等。超声表现特征为肾上腺区混合回声或液性团块。
检查1.胆红素检查
有黄疸、贫血的患儿可进行直接胆红素、间接胆红素和总胆红素等检查,以排除溶血等疾病。
2.B型超声检查
超声可早期诊断新生儿肾上腺出血。肾上腺出血的超声表现为肾脏上方肾上腺部位正常肾上腺消失(正常时新生儿肾上腺相对较大,较易显示),代之以大小不等的椭圆形或圆形肿块,因其出血时间长短的不同,可表现为低回声、无回声、混杂回声等,一般最终表现为囊性回声,较小者可完全吸收。连续观察出血肿块常有回声变化,体积渐小。
3.CT
CT定位准确,能清楚显示血肿的形态、大小、密度、有否钙化及邻近脏器改变。血肿的密度和大小同样取决于血肿所在的时期。急性期,CT平扫显示患侧肾上腺区一圆形或椭圆形低于肌肉密度的肿块影,边缘锐利;少数为三角形,也可弥漫性膨大。有时血液可进入肾周脂肪囊内。1~3周后,肿块体积缩小,其内密度不均或更低,系血凝块溶解吸收、蛋白含量下降所致。慢性期,肿块边缘可出现薄壁钙化,可终生存在。
4. MRI检查
对肾上腺血肿的亚急性和慢性期显示较B超和CT敏感。MRI T1WI和T2WI均显示肾上腺囊肿内部与亚急性血肿一致的高信号区。可进一步明确血肿的诊断。
诊断根据年龄、病史、临床表现,结合B超等影像检查即能建立诊断。新生儿肾上腺出血的确诊主要依据影像学表现,B超是本病影像诊断的首选方法。
新生儿期有明显缺氧性酸中毒、非自然产、严重感染和全身出血、失血性疾病,以及难以解释的黄疸和腹部包块,都应注意本病的可能。
治疗一般采用保守治疗。常用药物有:酚磺乙胺注射液、氨甲环酸片等。
预后新生儿肾上腺出血,小的出血一般可以自行吸收,预后较好。