[科普中国]-新生儿低凝血酶原症

新生儿低凝血酶原症又称新生儿出血症，为新生儿期常见的疾病，是维生素K依赖性凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ减少引起的凝血障碍性自限性出血性疾病。往往起病急骤，病情严重，容易误诊。只要对新生儿低凝血酶原症引起足够的重视，完全可以预防。
病因

新生儿低凝血原症分为先天性和后天性两种。人体正常凝血需要凝血酶原的参与，如果缺乏，容易出现难以控制的出血。凝血酶原生成时需要维生素K参与，维生素K缺乏导致凝血酶原生成缺乏或异常。
1.先天性低凝血酶原血症
主要见于相关凝血因子的缺乏。主要是维生素K缺乏。遗传性凝血酶原缺乏症是一种罕见的凝血因子遗传性缺陷，因功能正常的蛋白质合成降低所引起者又称低凝血酶原血症，而异常蛋白质分子合成引起者称为异常凝血酶原血症。前者交叉反应物质阴性，后者则阳性。目前认为异常凝血酶原血症的病例多于低凝血酶原血症。
2.后天性低凝血酶原血症
主要见于严重肝病、维生素K缺乏等。维生素K缺乏的原因有：
（1）胎盘屏障作用 由于孕母体内维生素K不易通过胎盘，故血中维生素K水平和肝内储存都较低。
（2）母体供给不足 由于母乳中维生素K含量很少，远低于配方奶喂养儿，因此，母乳喂养儿容易发生维生素K缺乏。
（3）自身生成不够 维生素K的合成需要肠道细菌的参与，新生儿刚出生时肠道细菌很少，因此，容易发生维生素K缺乏。

临床表现发生于1周内的新生儿称为新生儿出血症。发生于婴儿期则称为迟发性维生素K依赖因子缺乏症。
新生儿低凝血酶原症主要表现为皮肤出血、呕血、便血、穿刺部位长时间出血，常合并颅内出血及肺出血，甚至导致死亡，严重颅内出血常遗留后遗症。
1.皮肤、黏膜出血如皮肤紫癜、淤斑、鼻出血、牙龈出血等。
2.内脏出血如呕血、黑粪、血尿等，严重者可致颅内出血。
3. 新生儿出血症多见于出生后2～3天，常表现为脐带出血、消化道出血等。

检查实验室检查：血小板、出血时间，凝血酶原时间等检查。

诊断新生儿生后2～5天内发生自然出血现象应首先考虑新生儿低凝血酶原症。如果血小板、出血时间正常，而凝血酶原时间延长，可以确诊。

治疗新生儿宜用肌内注射或静脉缓慢注射维生素K1，口服剂量应加倍。
1.低凝血酶原血症
肌内注射或深部皮下注射。
2.重症低凝血酶原
缓慢静脉注射时，给药速度不应超过1mg/min。
3.出血过多
输新鲜血，轻者可输库存血浆以补充凝血因子。早产儿最好输新鲜血。也可采用凝血酶原复合物（PCC）治疗。
4.止血、纠正贫血
合并颅内出血急性期给予止血、输血、营养支持疗法，以及对症处理治疗。

预后一旦发病只要治疗及时，预后良好，如为严重颅内出血，预后欠佳。

预防对可能引起维生素K缺乏的孕妇，哺乳期母亲及小儿应预防性用维生素K。预防新生儿出血，可于分娩前12～24小时给母亲肌内注射或缓慢静脉注射维生素K。也可在新生儿出生后肌内或皮下注射，根据出血症状8小时后重复注射。