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[科普中国]-抽动性疾病

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抽动性疾病,抽动是指突发性不规则肌群重复而间断的异常收缩(即所谓运动性抽动)或发声(即声音性抽动)。大多原因不明,精神因素可致发作加剧。抽动症需与癫痫肌阵挛发作相鉴别。抽动症常为单侧肌群抽动,动作幅度较小,并可能伴发声性抽动。患者能有意识地暂时控制其发作,睡眠中消失,情绪紧张又导致发作加重。同时,脑电图不会有癫痫样放电,也不会出现全部性慢波背景异常。1

抽动与抽动症抽动症是指一个由多种病因引起的以众多形式的抽动为主要表现的临床综合征,是突然发生的、迅速的、固定的、反复发作的、非节律的不随意运动或发声,这种运动在一定时间内能随意控制。

而抽动则与抽动症不同,它并不是一个疾病而是一个具体的形象的概念。大部分学者认为抽动是指游走性的或固定的单处或多处肌肉群的急速收缩动作,其具有突发性、瞬间发作、无先兆、无节奏以及不随意等特点。

发病机制基底神经节内部的纤维联系可归纳为两条通路,即直接通路和间接通路。正常情况下,直接通路和间接通路之间通过相互制约以保持平衡。若两个通路中某个环节或某种递质代谢出现异常,平衡即被打破。通路中出现异常的部位或出现异常的递质不同,所导致的运动障碍表现也不同,如运动减少或增多。直接通路的过度激活或间接通路的过度抑制均可引起不自主运动的增多。根据这个环路发病假说,抽动及抽动症是由于直接通路的过度激活(壳核的过度激活)所引起的2。

基本临床特点抽动的表现视累及的范围和频度的不同而变化,可表现为急速挤眉、瞬目、牵嘴、耸肩、转颈等,也表现为躯干的急速抖动或扭转。患者喉部的抽动可出现如清喉时发出的声音以及其他怪声或秽语。每一次抽动的动作均在短时间内完成,其表现十分类似并可重复出现。在精神紧张、情绪波动及劳累时抽动可增多。当注意力集中或用意志强行控制时,抽动可减少或短时间消失;这种通过意志的强行控制并不能坚持很长时间,一旦意志放松,抽动即可重复出现。睡眠后抽动均消失。有些病人可假扮自然地做出这些抽动动作并显得“若无其事”。2

分类以下按病因、疾病范围和严重程度将抽动症分为四型。

1.无器质性病因的抽动症10岁以下的儿童出现此类抽动症的机会比较大,在30岁以前出现的抽动症有75%左右是属于无器质性病因的抽动症。尽管此类抽动症无病因可找,但遗传因素、环境因素、精神因素和产伤均对本型抽动症的产生有一定影响。此类抽动常累及面部和颈部,如眼部抽动、鼻抽动、唇抽动、舌抽动以及耳抽动等,而其他部位的抽动少见。此类病人绝大部分预后良好,短时间内可痊愈,但也有于数年后复发的。

2.抽动秽语综合征此类抽动对患者的日常生活及学习有很大的影响,在后面将详细讨论。

3.由锥体外系器质性疾病引起的抽动综合征

(1)药物性原因:如抗精神病药物、神经抑制剂、抗惊厥药物、左旋多巴、卡马西平及多巴胺能受体拮抗剂的药物均可引起抽动样多动。

(2)纹状体性抽动:是由各种原因(脑血管病、脑炎后、脑肿瘤、脑外伤、中毒性损害及神经棘红细胞增多症等)所造成的纹状体损伤而引起的。此类抽动症除出现抽动的表现外,还应伴有原有疾病的相应表现。

(3)斜颈:当功能性反射性抽动引起一侧颈部肌肉的抽动时可产生斜颈的表现。

4.头颈部严重的抽动症此型可包括反射性抽动、偏侧面肌痉挛和面轻瘫后抽动,它与功能性抽动症的区别在于它们只累及面神经支配的肌群,而不影响颈、肩和肢体的肌群。抽动呈阵发性发作,每次发作持续时间不等,通常在睡眠时也不会消失且难以通过主观意志来抑制。2

本词条内容贡献者为:

王玮 - 副研究员 - 中国科学院心理研究所