[科普中国]-盘状红斑狼疮

盘状红斑狼疮（DLE）为慢性复发性疾病，盘状红斑狼疮皮疹呈持久性盘状红色斑片，多为圆形、类圆形或不规则形，大小有几毫米，甚至10毫米以上，边界清楚。皮疹表面有毛细血管扩张和灰褐色黏着性鳞屑覆盖，鳞屑底面有角栓突起，剥除鳞屑可见扩张的毛囊口。

病因1.遗传

本病的患病率在不同种族中有差异。家系调查显示，DLE患者的一二级亲属中约10%～20%可有同类疾病的发生，有的出现高球蛋白血症、多种自身抗体和T抑制细胞功能异常等，单卵双生发病一致率达24%～57%，而双卵双胎为3%～9%。

2.药物

药物致病可分成两类，第一类是诱发DLE症状的药物，如保太松、金制剂等药物。第二类是引起狼疮样综合征的药物，如盐酸肼酞嗪（肼苯哒嗪）、普鲁卡因酰胺、氯丙嗪苯妥因钠、异烟肼等。

3.感染

有人认为，其发病与某些病毒（特别是慢病毒）感染有关。从患者肾小球内皮细胞浆、血管内皮细胞、皮损中都可发现类似包涵体的物质。同时，患者血清对病毒滴度增高，尤其对麻疹病毒，副流感病毒Ⅰ、Ⅱ型，EB病毒，风疹病毒和黏病毒等。

4.物理因素

紫外线能诱发皮损或使原有皮损加剧，少数病例可诱发或加重系统性病变，两个月后皮肤荧光带试验阳性，如预先服阿的平能预防皮损。亦有人认为紫外线先使皮肤细胞受伤害，抗核因子得以进入细胞内与胞核发生作用，发生皮肤损害。寒冷强烈电光照射亦可诱发或加重本病。有些局限性盘状红斑狼疮曝晒后可演变为系统型，由慢性型演变成急性型。

5.内分泌因素

鉴于本病女性显著多于男性，且多在生育期发病，故认为雌激素与本病发生有关。此外口服避孕药可诱发狼疮样综合征。

6.免疫异常

一个具有DLE遗传素质的人在上述各种诱因的作用下，机体的免疫机能紊乱。当遗传因素强时，弱的外界刺激即可引起发病。反之，在遗传因素弱时，其发病需要强烈的外界刺激。

临床表现病初，活动性损害为红斑状圆形鳞屑性丘疹，直径5~10mm，伴有毛囊栓塞。皮损好发于双颊的突起部位、鼻梁、头皮和外耳道，可持续存在或反复数年。皮损可波及躯干上部和四肢伸侧。光敏感多见，表现为光照射皮肤的片状损害。黏膜受累可十分突出，尤其是口腔溃疡。未经治疗的DLE皮损渐渐向外扩展，皮损中央区出现萎缩。残留的瘢痕不会收缩。用力剥离鳞屑，可见到鳞屑上有刺状突起，栓在扩张毛囊口内，称为"地毯图钉"。头部有广泛的脱发，并有永久性瘢痕形成。

尽管本病通常局限于皮肤，但仍有近10%患者最终出现不同程度的全身表现，一般不严重，可能仅仅表现为抗核抗体阳性。白细胞计数减少以及轻微暂时的全身表现，如关节痛。仅少数DLE病人发生慢性滑囊炎。

检查1.实验室检查

血清免疫学检查：抗核抗体可阳性，类风湿因子可阳性，免疫球蛋白（IgG、IgA、IgM）可同时升高，抗ENA抗体可阳性。

2.组织活检

组织活检对诊断具有重要意义。

3.狼疮带试验（LBT）

有助于LE的诊断及鉴别。

诊断1.唇部有红斑、鳞屑、萎缩、糜烂、退色或色素沉着，病损有延及皮肤。

2.口内黏膜有红斑、糜烂、萎缩，周围有呈放射状排列的白色短纹。

3.面颊部有蝶形红斑、鳞屑、角质栓、色素减退或萎缩。

治疗应早期治疗，以防永久性萎缩。必须尽量减少在阳光或紫外线下暴露，外出时应采用防紫外线措施。

1.局部药物疗法

①皮质类固醇外用；②他克莫司外用；③液体氮或干冰冷冻疗法。

2.口服药物治疗

①抗疟药如氯喹等，氯喹有防光和稳定溶酶体膜、抗血小板聚集以及黏附作用，病情好转后减量；②雷公藤制剂等；③口服糖皮质激素。