[科普中国]-遗传过敏性皮炎

遗传过敏性皮炎（AD）又称特应性皮炎、异位性皮炎或异位性湿疹，是一种与异位性（遗传过敏性）素质有关的慢性、复发性、瘙痒性、炎症性皮肤病。若患者血清IgE高，可伴发哮喘和过敏性鼻炎。中医的“奶癣”、“胎敛疮”即是本病婴儿期的表现。

病因本病病因一般认为本病的发生与遗传、免疫以及生理和药理性介质反应异常有关。目前看来这三者是密切关联的，很可能是某些遗传控制的基本环节缺陷和障碍在多方面的表现。

临床表现临床特点多种多样，但最基本的为慢性反复性发作、剧烈瘙痒、有年龄阶段性的皮疹表现和一定的好发部位。患者的小血管对各种刺激反应异常，白色划痕症，以细棒摩擦皮肤后，正常者常在摩擦部位皮肤发红，而患者则在摩擦部位呈苍白色。患者可伴发枯草热、过敏性鼻炎、哮喘、荨麻疹等过敏性疾病，此外还有寻常性鱼鳞病、白内障、地图舌等。根据皮疹发生、发展的特点通常可分为三个阶段，即婴儿期、儿童期和青少年成人期。

1.婴儿期

本病最早在出生1个多月或更早些发生于面部，特别是两颊和额部。开始为急性红斑、丘疹，达高潮时，两颊损害可融合成显著高出皮面的水肿性大片，上有丘疹、水疱、脓疱、浆液或脓液和黄痂。在痂的裂缝中溢出浆液或脓液，有时下滴成珠状。渗液多时可将部分黄痂冲掉，暴露出糜烂面。额部损害类似颊部损害，但常较轻。有时除鼻颊皱褶和鼻周外，整个面部均被累及。头发间有散在的附着于发根部的小黄痂，有的可表现为脂溢性皮炎形损害。有继发感染可伴发热和局部淋巴结肿大。除阵发性奇痒引起婴儿搔抓哭闹外，其健康一般正常。

本病病程慢性，轻的在半岁以后逐渐缓解，红肿渐消，溢液减少，损害渐变干燥，不再有厚痂，而只有薄痂和鳞屑，或只有鳞屑，至1岁时可痊愈。较重的至2岁时痊愈，更重的则继续发展至儿童期。

2.儿童期

儿童期的AD可分为三型，可为婴儿期的继续，也有到儿童期才开始发生的。

（1）四弯风型 面部损害逐渐消退，而在肘窝等处出现亚急性红色斑片，上有针头大小的丘疹水疱、鳞屑或薄的痂皮，边缘具局限性，以后红色消退，皮损干燥。由于不断搔抓，损害逐渐变厚，出现苔藓样变，时好时坏，经久不愈，分布对称，两小腿伸侧、两手和口唇有时也可累及。在后两种部位尚可发生裂隙。在注射预防针、感冒、出牙时，常使病情恶化。

（2）膝下慢性湿疹型 常见于4～6岁的儿童，较少见。损害为不规则椭圆形斑片，横位于两膝下方的数厘米处，边缘具局限性，无显著炎性反应，只有变厚和苔藓样变，上附小片鳞屑。有不同程度的瘙痒。病程慢性，时轻时重，似不如另两型顽固而有自愈倾向。

（3）痒疹型 本病好发于学龄儿童期。四肢伸侧、背部或全身均可散发米粒至黄豆大小，呈肤色或棕褐色，不甚规则，触之干燥而粗糙的丘疹，分布相当均匀而对称，以四肢伸侧最为突出。新起的皮疹可较大而红，陈旧的则为不规则的硬性丘疹，常伴有很多抓痕或血痂，腹股沟淋巴结常对称性显著肿大，但无炎症或化脓。损害常多年不愈，以致患儿消瘦。

3.青少年、成人期

指12岁以后青少年及成人阶段，可从儿童期发展而来，或直接发生，与儿童晚期损害相似，主要发生于肘窝和窝，惟范围更为广泛，有时累及面颈部和手部。分布对称。皮肤干燥、变厚，伴以苔藓样变。有些患者可于肢体伸侧发生亚急性湿疹样斑片，基底微红，其上附有多量鳞屑和结痂，经久不愈。皮损呈播散性神经性皮炎改变，病程慢性，反复发作，可播散全身，自觉剧痒，亦可有一段较长时间缓解期，个别患者可迁延至老年。

检查1.外周血

嗜酸粒细胞常明显增高。T淋巴细胞数减低，其中CD8低下明显。B淋巴细胞数常见增高。血清中IgE大多数明显增高。IgG、IgM可有轻度增高，大多数可有IgA低下。

2.皮试

（1）皮肤白色划痕试验 用钝头棒在正常或皮损处加压划痕，约15秒后出现白色划线以替代红线为阳性。

（2）乙酰胆碱迟缓发白反应 乙酰胆碱作用浓度范围为1∶100～1∶100万，常用浓度为1∶10000。皮内注射0.1ml后，在正常人15秒出现局部潮红、出汗和鸡皮症，持续3～4分钟后消退。患者通常在皮试后3～5分钟出现白色反应，长者可持续15～30分钟。

（3）组胺试验 常用浓度为1∶10000，皮内注射0.1ml后30秒潮红不明显或缺乏为阴性。

上述各项试验在AD患者的皮损和正常皮肤上均易出现异常反应，特别在皮损上表现得更为突出但以在正常皮肤上出现异常反应的意义为大。

3.组织病理

无特异性。急性期，在表皮可见棘层肥厚，细胞间水肿或海绵形成，在表皮海绵形成区和真皮上层有淋巴细胞和组织细胞浸润，间或有中性粒细胞和嗜酸细胞，真皮水肿。随着湿疹性炎症减退，苔藓化损害出现，组织像也发生相应改变，表现为明显的表皮增生，稍有或无海绵形成。真皮乳头层增厚伴有中度密集炎症细胞浸润，LC数量增加，有时伴有较多的EOS。用抗淋巴细胞表面抗原单克隆免疫酶标法染色，证实真皮浸润的主要为T淋巴细胞（CD4），并有HLA-DR抗原，提示具有活化特性。此外，也有报道尚见大量肥大细胞和嗜色素细胞。在苔藓化损害的表皮内部LC明显增多。

治疗随年龄增长常明显缓解以致痊愈，无传染性，不影响患儿健康；如与医师配合治疗，可加速本病的缓解和痊愈。尽量寻找可能致病和诱发的因子而祛除之。特别应注意饮食致敏和激发因素。AD的发生和发展常和环境因素有关。最重要的是避免吸入物过敏。青年患者就业时，应寻找对皮肤无接触刺激性的工种。对十分严重的患者可考虑迁地居住。

1.内用疗法

（1）抗组胺类药物 有镇静、止痒和抗炎作用，是最常用的一类制剂。选择具有镇静作用的经典的抗组胺药，其止痒疗效比无镇静作用的抗组胺药更好。

（2）冻干组胺丙种球蛋白（组胺球蛋白） 皮下注射，10次为一疗程。有一定的止痒、抗炎效果。

（3）抗纤维蛋白溶酶剂 氨基己酸有一定抗炎效果。

（4）抗感染 用抗生素治疗皮肤的细菌感染尤其金葡菌感染。常能有效地控制AD的发作。临床观察发现严重的AD在用抗葡萄球菌抗生素联合局部皮质激素治疗1个疗程后，皮损显著改善。

（5）糖皮质激素 仅对皮损急性、广泛一般疗法无明显效果者采用中等剂量（如泼尼松）控制炎症。对小儿不宜长期应用，以免影响生长发育。为了尽量减少副作用，宜采用隔天晨顿服疗法。

（6）免疫调节剂 ①胸腺素；②γ-干扰素；③环孢素。

（7）脱敏疗法 对变应原有明显反应的，可试用脱敏治疗。尘螨是AD的重要吸入性过敏原，目前应用螨浸液皮下注射及螨逸滴剂口含的方法取得了一定的疗效。

（9）光疗 如紫外线（UV）照射可改善AD的瘙痒及皮肤炎症，应用于常规疗效较差的、有明显苔藓样变皮损的成人患者。口服补骨脂素加UVA（PUVA）对严重的AD有效，联合运用UVA和UVB（UVAB）更能明显地提高疗效。其机理为选择性地减少LC并暂时性的抑制LC的递呈功能。增强Ts功能，抑制肥大细胞脱颗粒。

2.外用疗法

主要为对症疗法，与治疗接触性皮炎和湿疹原则相同。应重视对干燥皮肤的处理，提高皮肤的湿润度，如在水化乳剂中加用尿素有良好效果。所用的药物有皮质激素、糠馏油、煤焦油等抗炎和角化促成剂，常加用新霉素等抗生素以防化脓感染。具有广谱抗真菌活性的咪康唑对改善AD皮损也有效。此外，近年来外用免疫抑制剂如FK506，作用类似环孢素；PDE抑制剂，如CP80633，均为较有前途的非激素类外用药，作用机制为最终调低一些炎症细胞因子取得疗效，是值得注意的。