[科普中国]-原发性纵隔肿瘤及囊肿

纵隔上至第一肋骨，下达横膈，前有胸骨，后有椎体，而周围有纵隔胸膜环绕。其内容可有二大组：

1.即心脏、大血管、食管、气管及其主支；

2.以胸腺及纵隔淋巴组织为主。纵隔肿瘤可以分为原发性纵隔肿瘤和转移性纵隔肿瘤两大类。本文仅涉及原发性纵隔肿瘤。

病因原发性纵隔肿瘤和囊肿的病因不明。目前认为原发性纵隔肿瘤和囊肿的病因主要有以下学说：

1.胚胎学说

纵隔内含有多种组织，这些组织在胚胎发育早期为组织胚芽。随着胚胎的成长，胚芽趋于成熟，成为胚叶，并互相分离，遗留于纵隔内的残存胚芽是形成纵隔肿瘤的重要原因。如畸胎类肿瘤就是典型胚胎性肿瘤。

2.组织迷走学说

纵隔外的组织异位种植于纵隔内，异常生长而发生为肿瘤。如纵隔内甲状腺肿瘤。

3.组织突变学说

纵隔内的组织在一定原因作用下，组织细胞发生突变形成肿瘤。如恶性淋巴瘤。

纵隔肿瘤的分类1981年，美国学者Noltenius将纵隔肿瘤分为：心脏肿瘤、胸腺瘤和其他纵隔肿瘤三类。1975年，黄国俊教授将纵隔肿瘤分为：畸胎瘤、胸腺瘤、恶性淋巴瘤、食管囊肿和胃肠囊肿五类。临床上，常把纵隔肿瘤分为：上纵隔、前纵隔、中纵隔、后纵隔及其他五大类。

常见原发性纵隔肿瘤及囊肿1.畸胎瘤

多发生在前纵隔，周围为蜂窝组织，但也有少数肿瘤与心包及大血管紧密粘连。北京儿童医院收治的119例纵隔肿瘤和类瘤中，有28例畸胎瘤，占23.5%;28例中仅1例包含有极度分化不良的组织，诊断为恶性畸胎瘤，其他27例中，大部分系囊性组织，而以外胚叶的组织为主。肿瘤生长缓慢，可达很大体积。在没有引起压迫症状前，多无自觉症状。它可并发感染、出血及恶性变，且有粘连和破溃入气管及支气管的潜在危险，而畸胎瘤的X线片可能有骨骼、牙齿的阴影。

2.淋巴瘤

前、中纵隔是非霍奇金淋巴瘤的好发部位，其恶性度高，生长迅速，常浸润胸膜引起血性渗液，胸膜渗出液中含有恶性肿瘤细胞。可逐渐出现压迫症状，如干咳、呼吸困难等，也可于数天内迅速恶性。

3.胸腺瘤

胸腺瘤（Thymoma）是常见纵隔肿瘤，部分可以合并重症肌无力。胸腺瘤组织学分型为淋巴细胞型胸腺瘤、上皮细胞型胸腺瘤和混合型胸腺瘤三类。按胸腺瘤包膜是否完整及是否有外侵，分为侵袭性胸腺瘤和非侵袭性胸腺瘤。

4.淋巴管瘤及血管瘤

纵隔淋巴管瘤及血管瘤较少见。一组119例患者中，有14例淋巴管瘤，多由颈部的肿瘤延续进入前上纵隔。

5.胸内甲状腺肿瘤

胸内甲状腺肿瘤多为颈部甲状腺肿瘤伸入纵隔的一部分。有时也见甲状腺肿瘤全部位于前上纵隔，偶位于后纵隔。

6.支气管囊肿和消化道囊肿

在胚胎发育过程中，如前肠有部分细胞异位，即形成囊肿。囊肿内膜为纤毛柱状上皮细胞，与支气管黏膜相似，称为支气管囊肿。如与食管和胃肠黏膜相似，即称为消化道囊肿。消化道囊肿亦有认为是消化道重要畸形，多位于右后纵隔与食管紧贴。如被覆的胃黏膜有溃疡，炎症变化，则也有可能破溃入气管、支气管。

7.神经源性肿瘤

多位于后纵隔，常见的有神经母细胞瘤、神经纤维瘤、神经节细胞瘤及嗜铬细胞瘤。而神经母细胞瘤及神经纤维瘤都可形成哑铃形，一部分位于脊肋沟，由椎间孔伸入椎管。

临床表现纵隔肿瘤或囊肿长大到一定体积时出现压迫症状，或因并发感染，破溃入气管、支气管而出现症状。最常见的症状是咳嗽，呼吸困难和发绀，咯血并不常见。在上纵隔的肿瘤可能压迫上腔静脉，引起颈静脉怒张以及面、颈和上胸部水肿。如食管受压则发生咽下困难。当肿瘤压迫或侵入迷走神经则有声音嘶哑。压迫交感神经可有Horner综合征。有剧痛则常是肿瘤侵及神经或骨质的征象。肿瘤较大时，叩诊有局部浊音，有时可发现肿块自纵隔延续至颈部或胸壁。

诊断纵隔肿瘤的诊断主要靠胸部影像学检查。在诊断纵隔肿瘤时，除判断纵隔肿块外，还须鉴别良性或恶性。一般说来，良性肿瘤生长缓慢，除了与附近结构产生粘连外，多数肿瘤边缘清楚、光滑而完整，特别是囊性者，多呈圆形或卵圆形。而恶性肿瘤则有明显的分叶状轮廓，当肿瘤突破包膜时，其轮廓常模糊不清，或呈毛糙不齐现象。两侧纵隔同时增大，有骨质破坏的多为纵隔恶性肿瘤。神经源性良性肿瘤虽可引起邻近骨质压迫性损害。动态胸部影像学检查有助于鉴别诊断良性和恶性纵隔肿瘤，增加快的肿瘤多属恶性肿瘤。长期存在的原属良性肿瘤疑有恶性变者，不经组织学检查，不易最后确定诊断。如经小剂量放射治疗后肿瘤阴影缩小者，很可能是恶性肿瘤，特别是恶性淋巴瘤。颈部或锁骨上肿大淋巴结的活体组织检查，有助于诊断。

治疗外科手术是治疗纵隔肿瘤的首选治疗方法，因此除恶性淋巴瘤和已有远处转移者外，均应尽早手术切除。

对于纵隔的恶性淋巴瘤，可进行放疗和化疗。如已出现上腔静脉与气管压迫综合征，通常应先做化疗，根据情况继续采用放疗或化疗。

侵袭性纵隔胸腺瘤原则上先行术前新辅助放射治疗，放疗结束后15～20天实行外科手术治疗。

预后良性纵隔肿瘤及囊肿手术切除效果良好，许多恶性纵隔肿瘤外科手术治疗后也可以获得长期生存，并有良好的生活质量。纵隔淋巴瘤、胸腺瘤，尤其是侵袭性胸腺瘤手术后常需要补充术后辅助放疗或放化疗治疗，以提高治愈率和改善预后。