[科普中国]-抽动障碍

抽动障碍是一种主要发病于儿童期。原因不明。表现为发生在身体的任何部位突发、反复快速、不自主的一个部位或多个部位的肌肉运动抽动和发声抽动临床表现为各式各样的动作或运动通常头面部是首发部位出现的抽动动作可见皱眉、眨眼撅嘴、摆头点头转颈、耸肩、甩手、跺脚、踢腿等等。由于发声器官和膈肌的运动抽动而发出清喉声咳嗽声鸡鸣声、打嗝声等根据动作的构成和持续的时间可分为短暂性抽动障碍、慢性运动抽动或发声抽动障碍及Tourette综合征，该病可伴有注意力不集中、多动、学习困难强迫性动作和思维或其他行为障碍。

病因1.心里因素学习紧张、在幼儿园或学校受到批评、在家中受到责备、家庭气氛不和睦、父母观点不一致、生活中经历了不愉快的事件等。

2.遗传因素不少病历是散发性发作，至少有30%～50%的病例有家族史。但卵双生子TS的同病率为53%，二卵双生同病率约为8%。

3.神经生物学改变研究结果显示TS时大脑内文状体内巴胺神经递质活动过度或突触后巴胺受体超敏是其主要的神经生物学异常。

4.β溶血性链球菌感染有学者通过对风湿性舞蹈症、TS和强迫症儿童的临床观察发现，β溶血性链球菌感染会激发儿童期发作的抽动症儿童的自动免疫反映，血液中β溶血性链球菌感染的抗核抗体水平超高。

5.基底神经节结构和功能异常对TS患者尸体解剖发现，大脑半球内部的基底神经节及其与皮质、丘脑、中脑的联系纤维走向不规则、紊乱。

临床表现基本症状抽动主要表现为运动抽动和发声抽动肌肉抽动发生在一个或多个部位，包括简单运动抽动或复杂运动抽动简单运动抽动指眨眼、纵鼻、咧嘴摇头耸肩等。复杂运动抽动是指多组肌群几个部位同时出现运动抽动，如患儿突然下蹲或跳起、四肢抖动、触摸自己或他人拍打自己等。发声抽动分为简单发声和复杂发声：简单发声为清嗓清鼻腔声发出"啊啊"叫声；复杂发声则出现秽语、重复语言、模仿语言唠叨等运动抽动是一种有节律、不自主迅速、重复的肌肉抽动，可以受意志控制在短时间内不发作抽动之前有一种不舒服的感觉，称为感觉性抽动。

检查1.实验室检查

本病目前尚无特异性实验室检查当出现其他病症，如感染等实验室检查显示其他病症的阳性结果。

2.其他辅助检查

本病目前尚无特异性辅助实验室检查，当出现其他病症辅助实验室检查显示其他病症的阳性结果。

诊断诊断主要根据病史和精神检查，仔细观察抽动症状和一般行为表现对诊断具有重要意义抽动可被暂时控制，故易被忽视漏诊，也容易因伴发症状而被误诊，故需识别主要症状和次要症状以及症状出现的前后以确定诊断。

1.暂短性抽动障碍需符合以下标准

①通常多在儿童或少年期起病。起病于2～15岁。

②有不自主重复、快速、无目的单一或多部位肌群抽动或单一的发声。

③抽动能受意志暂时控制数分钟或数小时。

④抽动强度或抽动部位可以改变。

⑤抽动症状1天内可出现多次，天天如此，至少持续2周，但不超过1年。

⑥排除小舞蹈症、肝豆状核变性、癫痫性肌阵挛以及其他神经系统疾病引起的运动障碍

2.慢性运动抽动或发声抽动需符合下列标准

①具有不自主抽动，任何一次抽动不超过3组肌群或具有发声抽动。

②抽动症状表现及强度持久不变。

③能受意志控制数分钟或数小时。

④病程至少持续1年以上。

⑤排除慢性锥体外系疾病。

3.Tourette综合征需符合下列标准

①在病程的某些时候存在着多种运动和1种或多种发声抽动但不一定同时存在。

②一天内发作多次抽动（通常是一阵阵发作）几乎天天如此，间歇发作期超过1年。

③抽动部位、数量频度复杂程度和严重程度随时间而改变。

④21岁以前发病。

⑤除外精神活性物质中毒或已知的中枢神经系统疾病，如Huntington舞蹈症和病毒性脑炎。

治疗症状轻微者无需特殊治疗但应注意调整环境及清除不利的心理因素对患儿的影响。要让家长和患儿的老师了解患儿的抽动、"多动"是一种病而并非他们有意的"乱动"出"怪样"出声来扰乱课堂秩序或不专心学习；对他们不歧视也不必过分关注，有时过分注视他们的抽动或阻止及强行要他们控制自己，反倒引起紧张不安而加重抽动的频度和强度。另外，患儿本人、家长和老师也应了解本病的特点除极个别症状严重者或自伤者暂需休息治疗外一般无需休息治疗，但可依据病情轻重适当减轻学习负担适当延长睡眠时间，避免过度紧张、激烈的运动，患儿可以照常上学对慢性抽动障碍和抽动秽语症者可采用药物治疗大多取得较理想的治疗效果。

1.药物治疗

（1）氟哌啶醇 氟哌啶醇口服有效率达75%～90%，既有效地控制抽动症状又不至于影响学习。常见副作用有嗜睡乏力头昏便秘心动过速、排尿困难及锥体外系副反应。

（2）匹莫齐特 治疗作用与氟哌啶醇相同，但对心脏副作用较氟哌啶醇多见，可引起心电图异常如T波倒置、U波出现Q-T间期延长心动过速在服药的过程中应监测心电图的变化。该药半衰期长每天晨服1次，迟发性运动障碍出现较少一般只会出现嗜睡、乏力、头昏、便秘等。

（3）硫必利 疗效略逊于氟哌啶醇但其镇静作用较轻，较易为患儿接受该药有效率达76%～87%其特点是锥体外系反应少常见的副作用为嗜睡、乏力、头昏胃肠道不适、兴奋失眠等。

（4）可乐定 又称苯胺咪唑啉对控制抽动发作有较好的作用对伴有多动注意障碍、情绪障碍者有较好疗效有效率50%～86%治疗过程中极少数患者症状可能短暂性加重但继续用药症状却能逐渐改善对合并多动症或因使用中枢兴奋剂治疗多动症而诱发抽动症状者首选此药。其副作用有口干、头昏、嗜睡、一过性低血压，少数病例心电图出现P-R期间延长或有可能加重原有的心律失常。在用药的过程中应定期检查血压和心电图。可乐定贴片为透皮缓释贴片只需每周贴耳后或上臂皮肤处，可免去每天服药之虞较适宜儿童使用。每片含2mg，每隔6天换贴1次贴片前局部需擦洗干净如贴药后局部出现过敏反应，可改换贴药部位。

（5）利培酮 目前国内用于15岁以上青少年患者。

（6）其他 肌苷也是治疗抽动障碍的常用药物控制抽动症状有效率达75%。有报道氟哌啶醇合用氯硝西泮治疗抽动障碍效果较单一使用氟哌啶醇为佳并可减少氟哌啶醇副作用。

2.针对伴发症状的药物治疗

抽动障碍伴注意缺陷与多动障碍的治疗：可采用氟哌啶醇合并三环类抗抑郁剂氯米帕明分次服用以控制行为症状。抽动障碍伴强迫症的治疗：大多数采用氟哌啶醇合并氯米帕明治疗。服药过程中需定期查血常规及心电图。氟西汀也是治疗强迫症有效药物之一。也可以采用氟哌啶醇合并舍曲林治疗，舍曲林治疗口服可以减轻抽动及强迫行为，合并使用较单一使用效果好。

3.心理治疗

心理治疗主要有家庭治疗、认知疗法行为治疗家庭治疗和认知疗法的目的是调整家庭关系让患者家属了解疾病的性质，症状波动的原因消除人际关系和环境中可能对症状的产生或维持有不良作用的因素减轻患者因抽动症状所激发的焦虑和抑郁情绪提高患者的社会功能。此外还应合理安排患者日常的作息时间和活动内容，避免过度紧张和疲劳近年来有人提出采用闭口、有节律缓慢地做腹式深呼吸以及松弛训练来减轻抽动症状。

4.外科治疗

该治疗目前处在试验治疗阶段外科手术治疗方法包括有额叶手术边缘系统手术、丘脑及小脑手术等在确定疾病程度并对药物治疗及手术治疗效果作充分的评估后争得家属及患者的同意方可进行。