[科普中国]-肺嗜酸细胞组织细胞增生症

肺嗜酸细胞肉芽肿是指Langerhans组织细胞的增生性病变，以前包括在组织细胞增生症X（HX）之中。目前认为Langerhans细胞组织细胞增生症更为合宜，因为最近研究表明这组疾病的主要病变是Langerhans组织细胞的克隆性增生。

病因病因不明的过敏反应性疾病，亦可能为病毒感染性疾病。

临床表现有的因气胸、或出现呼吸系统和全身症状行胸部X线检查而偶然发现。病人常表现为干咳（、呼吸困难、胸疼、疲劳、体重下降以及发烧。病人有鼻炎病史。病人可出现反复的胸膜痛及自发性气胸。在未出现气胸情况下罕见有胸膜肥厚和积液。偶有咯血报道，此时应注意是否合并感染（如曲菌）或肿瘤。有些病人可出现骨囊肿性损害，并产生局部疼痛或病理性骨折。由于未将全面骨检查列为常规，所以发生骨损害病人的确切数量尚不清楚。骨受累症状可在典型肺症状之前出现，也可以是LCH的惟一表现。影像学表现无诊断意义。在多数情况下骨损害为单发，而且主要累及扁骨。中枢神经受累表现为尿崩症占15%，一般认为其提示预后不良。物理检查常不明显，爆裂音和杵状指（趾）皆不常见。可发生继发性肺动脉高压；在进展期可见肺心病的表现。常规实验室检查常没有意义，而且周围血嗜酸细胞计数正常。

检查1.胸部X线

如果出现边界不清小结节影(2～10mm)、网状结节影、上野囊状变或蜂窝肺、肺容积不变以及肋膈角不受累等联合表现则对本病诊断具有高度特异性。典型的网状结节影见于中上野，与病理结果相一致。肺总量多正常，但也可见肺过度充气和肺容积缩小。除LCH外，淋巴平滑肌瘤病、结节性硬化症、慢性过敏性肺(泡)炎、Ⅲ期结节病、缩窄性细支气管炎以及任何有肺气肿的ILD均可表现为肺容积增大。LCH的影像学标志为小囊肿和小结节影，偶尔可见粟粒样病变。LCH的肺门或纵隔淋巴结肿大罕见，如有肿大第二诊断应考虑恶性肿瘤。本病的原发胸膜受累少见，胸膜肥厚常是由于治疗气胸所致。骨损害可以发生于任何骨骼，包括肋骨。极罕见的情况下，病人只表现为孤立的肺部结节而在活检中证实为LCH。

2.胸部CT检查

当一年轻吸烟者，同时出现中上野分布为主的多发囊肿和小结节影时非常具有特征性，可以考虑诊断LCH。小结节界限可以清晰或不清，偶尔可以较大而且形态奇异，进展期可见蜂窝肺改变。系列CT扫描可以观察到，在一段时间内结节影经历空洞变并向囊性变进展的过程。形成囊肿的程度在常规X线上常被低估，可以解释在薄层CT常规应用以前文献报告的很多所谓“自然缓解”病例。

3.磁共振(MRI)检查

MRI在LCH应用仅限于评估骨骼和CNS病变。

4.肺功能检查

LCH病人可表现出各种形式的肺功能改变，包括正常、阻塞性、限制性或混合性。一般来说，肺总量不变而且气流几乎正常；常见弥散功能不成比例地减低，提示有肺血管受累；少数病人出现气流受限，而且有时与气道反应性增高有关，经支气管扩张剂治疗后能得到明显改善。当出现气道反应性增高时则可能反映了有COPD共存。LCH出现典型的哮喘表现者不常见。

5.运动试验

临床上LCH病人通常表现为活动受限及运动耐力下降，且与肺功能异常不成比例。在横断面上对23例LCH研究中发现，以作功或以运动极量氧耗量(VO2)评估的运动能力明显降低，分别为预计值的54±4%和44±3%；极量运动时每搏氧输出量降低到56±3%，无氧域降低到VO2max预计值的33±1%。最大通气应答(VEmax，83±5%)超过了最大作功水平。最大通气应答不受限，而且VE远低于预计的通气极限值。气体交换异常表现在随运动的增加而出现AaDO2增大。反映肺血管功能的指标VD/VT在多数病人出现异常增高或不下降，提示病变过程中或病理性或功能性累及到了肺血管。研究表明LCH病人运动耐力下降是由机械因素和肺血管受累共同引起的。

诊断根据病因、临床表现及实验室检查即可做出诊断。

鉴别诊断本病首先与具有弥漫性结节类型的肺结节病相鉴别，其次与特发性肺间质纤维化、慢性外源性过敏性肺泡炎和弥漫性肺泡细胞癌相鉴别。

并发症常并发气胸和合并感染(如曲菌)或肿瘤。

治疗LCH自然病史差异很大，有些症状自然缓解，有些则进展至终末期纤维性肺病。多数病人继续吸烟时病情进展，而停止吸烟后病情缓解，所以应强调患者戒烟。皮质激素在LCH治疗中未显出任何治疗价值；细胞毒制剂可能对治疗播散性病变有一定价值，但对肺HX病人未见到益处。放射治疗对骨病变可起缓解作用，对肺部表现无效。肺移植对于终末期病变可以考虑。将来，基因、单克隆抗体以及以细胞因子为基础的疗法可望成为潜在治疗手段。因为本病有血管受累，而且偶尔出现肺动脉高压，容易考虑到对有症状病人行血管扩张剂治疗，但这些疗法仍是推测。

预后此病多数预后良好，部分不治自愈，但累及多脏器者预后不佳。多数患者发展成弥漫性肺间质纤维化，最后死于呼吸衰竭。

预防由于吸烟与肺组织细胞增生症有着密切相关性，因此对于此类病人应尽最大努力劝阻病人戒烟。