[科普中国]-小儿出血性疾病-

小儿出血性疾病是指正常止血功能发生了障碍而引起的以出血为主要表现的疾病的总称，临床上以自发性出血或轻微损伤后出血不止为特征。出血性疾病的诊断对于实验室检查依赖性极强，标本采集过程对出凝血化验结果的影响很大。经过仔细询问病史和详细的体格检查后，根据实验室检查结果可确诊。

病因出血性疾病的种类很多，根据发病机制可分为五大类：①血管因素所引起的出血性疾病；②血小板因素所引起的出血性疾病；③凝血因子减少、缺乏或质异常所引起的出血性疾病；④抗凝过强所引起的出血性疾病；⑤复合因素所引起的出血性疾病。

临床表现1.瘀点、瘀斑

毛细血管性、血小板减少或血小板质异常，常表现为瘀点小的、散在的瘀斑，发生在血管因素引起的出血，也见于血小板减少症及血小板病。大的片状瘀斑见于凝血障碍性的出血。广泛而大的片状瘀斑常见于弥漫性血管内凝血及纤维蛋白溶解症。

2.鼻出血、口腔黏膜出血

鼻出血、龈血、口腔黏膜血疱、舌黏膜血疱，见于血管及血小板因素引起的出血。

3.关节、肌肉出血

一般发生在膝、踝、髋、肘、腕等承受体重压力或易受外伤的大关节，多见于重型遗传性凝血因子缺乏症，尤其是血友病甲和乙。关节出血常可引起关节畸形。抗凝物质过多和血友病甲及乙可引起肌肉出血。

4.视网膜出血

多见于血小板减少性紫癜。

5.颅内出血

见于血小板减少性紫癜及血友病。

6.消化道及泌尿道出血

可见于任何因素引起的出血。

7.外伤后出血

手术后出血是各种出血性疾病常见的表现。手术过程中及手术后如果发生纤维蛋白溶解或弥漫性血管内凝血则伤口渗血不止、局部压迫无效，手术创口上不见血块形成。浅表割伤引起出血，多见于血管及血小板因素所致的出血性疾病。

检查1.筛选试验

包括毛细血管脆性试验，血小板计数，出血时间（BT），凝血时间（CT），部分激活的凝血活酶时间（APTT），凝血酶原时间（PT），凝血酶原消耗试验（PCT），凝血酶时间（TT）等。

2.确诊试验

（1）凝血异常 应测定特殊的凝血因子活性。①凝血第一阶段因子Ⅶ及TF等抗原及活性测定，凝血活酶生成及纠正试验；②凝血第二阶段凝血酶原抗原及活性，凝血酶原碎片1 2（F1 2）测定；③凝血第三阶段纤维蛋白原，异常纤维蛋白原，血（尿）纤维蛋白肽A（FPA）测定，因子Ⅻ抗原及活性测定等。

（2）抗凝系统异常 可进行以下检查：①AT-Ⅲ抗原及活性或凝血酶-抗凝血酶复合物（TAT）测定；②蛋白C及相关因子测定；③狼疮抗凝物测定等。

（3）纤溶异常 可进行以下检查：①鱼精蛋白副凝（3P）试验；②血，尿纤维蛋白降解产物（FDP）测定；③D-二聚体；④纤溶酶原测定；⑤t-PA测定，若怀疑血管异常可进行毛细血管镜检查和vWF测定等。

（4）血小板功能异常 可检查血小板黏附和聚集试验等，必须注意的是，机体的出凝血指标在很大程度上受年龄的影响。

3.影像学检查

根据临床表现和病因的不同选择各种影像学检查，如X线检查，B超检查，CT检查，心电图检查等。

诊断出血性疾病的诊断对于实验室检查依赖性极强，标本采集过程对出凝血化验结果的影响很大。经过仔细询问病史和详细的体格检查后，根据实验室检查结果可确诊。

治疗1.局部止血

对于患儿的出血的制止，首先采取局部止血法：①压迫或加压包扎。②冰袋。③肾上腺素滴液加棉球压迫局部。④止血粉、云南白药、三七粉、白芨粉、马孛粉。⑤凝血酶、纤维蛋白原、纤维蛋白海绵、凝血活酶制剂、淀粉海绵、纤维蛋白氧化纤维素、吸收性明胶海绵等。

2.血管因素

血管因素所引起出血的治疗常用：①芦丁；②卡巴克络；③酚磺乙胺；④维生素C。

3.血小板因素引起出血的治疗

可用：①泼尼松（强的松）；②输血；③输浓缩血小板。

4.凝血因子缺乏引起出血的治疗

补充凝血因子或血小板，以床性出血性疾病以补充所缺乏的凝血因子为主如：补充相应凝血因子的浓缩制剂，输新鲜血浆、全血或血小板悬液等，但多次输注可能产生相应的抗体，影响疗效，故仅用于严重持续的出血及手术前、中、后防治出血。

5.纤维蛋白溶解所致出血的治疗

可用：①氨基已酸（EACA）；②氨甲苯酸（抗纤溶芳酸）；③氨甲环酸（止血环酸，凝血酸，t-AMCHA）；④抑肽酶。此酶有抗纤维蛋白溶解作用，又有抗凝作用，故使用时应分析患儿的具体病情和血液凝固状态是否适合再作决定。

6.对复合因素引起出血的治疗

必须根据患儿的病情及实验室检查所见，采取适当的措施。

7.肾上腺皮质激素

能减低毛细血管的通透性，抑制脾脏网状内皮系统的巨噬细胞对附有抗体的血小板的吞噬作用和抗体产生。因此在本病患儿应用大量肾上腺皮质激素治疗以后，首先出血症状减轻或停止，以后才见血小板升高。急性患儿出血现象消失后即可减量，于3～4周内停药。慢性患儿常需要足量用药3周后才见血小板上升。待出血停止，血小板升至50×109/L以上才渐诚量，停药。切忌长期使用肾上腺皮质激素。脾切除无效者，部分病例应用肾上腺皮质激素治疗也可有效。

8.输全血或血小板

输血可改善贫血，适用于急性大量出血的患儿，宜用新鲜血，对血红蛋白较高的患儿，可输血小板或含血小板丰富的血浆。但血小板寿命很短，输血或血小板只具暂时止血作用。

9.丙种球蛋白静脉注射（HD IgG）

适用于用激素治疗无效、或用后有明显副作用者、患消化道疾病口服药不易吸引者；在严重出血时需作脾切除者的术前准备用药，使血小板数短期内提高到安全水平，以提高手术安全性。静脉滴注，连用5天。

10.止血药物

依据不同病因选用针对性较强的止血药物如血管异常所致的出血，可用维生素C无、维生素P、安络血、肾上腺糖皮质激素等以降低毛细血管脆性和通透性；血小板减少性紫癜用糖皮质激素；肝脏疾病的出血可用维生素K、凝血酶原复合物浓缩剂；纤溶亢进所致出血可用6-氨基已酸（EACA）、氨甲苯酸（PAMBA），止血环酸等。