十二指肠类癌起源于肠道的Kultschitzsky细胞(肠嗜铬细胞),能产生多种胺类激素,属神经内分泌肿瘤范畴,占消化道肿瘤的0.4%~1.8%。肿瘤一般较小,单发或多发。十二指肠类癌为微黄色硬结状肿瘤,位于黏膜下,肿瘤直径一般不超过2厘米。十二指肠类癌一般属于低度恶性肿瘤,生长缓慢,较少转移。类癌可经淋巴或血行转移,亦可穿透浆膜直接浸润至周围组织内。
病因本病的发生可能与嗜铬细胞有关。
临床表现十二指肠类癌可有黑便、贫血、消瘦、黄疸或十二指肠梗阻症状;另一方面由于类癌细胞分泌多种具有生物活性的物质,如5-HT、血管舒张素、组胺、前列腺素、生长抑素、胰高糖素、胃泌素等,当这些生物活性物质进入血液循环时,尤其是类癌肝转移时这些生物活性物质直接进入体循环,可出现类癌综合征,表现为发作性面、颈、上肢和躯干上部皮肤潮红和腹泻等。腹泻严重时有脱水、营养不良、哮喘,甚至出现水肿、右心衰竭等。
检查1.24小时尿5-HIAA测定
尿5-HIAA排出量是目前诊断类癌和判定术后复发的重要依据之一。类癌病人排出量超过正常1~2倍。
2.胃肠钡餐造影
可见息肉样充盈缺损,但有时难以与腺癌鉴别。
3.纤维十二指肠镜检查
可在直视下观察到病变的部位、形态和病变的范围,并直接取材活检,行组织病理学检查。
4.B超和CT检查
主要用于诊断有无肝脏或腹腔淋巴结转移灶。
诊断主要依据临床表现、尿液5-HIAA测定和组织病理检查等综合分析明确诊断。
并发症梗阻是本病的主要并发症,如肿瘤呈环形浸润可引起十二指肠狭窄,临床出现不完全性或完全性高位肠梗阻表现。病变位于十二指肠乳头附近者可压迫胆道出现阻塞性黄疸。
治疗本病以手术治疗为主。
1.手术治疗
局部切除适用于直径