[科普中国]-免疫介导性肾脏病

免疫介导性肾脏病是指由机体免疫功能异常导致的肾小球、血管和小管间质等损伤的疾病。是由抗原激发的免疫反应，其相关抗原种类甚多并不断发现。这些抗原按它们来源于肾内或是肾外，分为肾性和非肾性；也可分为自身和外来抗原（对人是内源性或外源性的），但成因抗原常不明确。

病因抗原必须作用于肾脏并激发局部的免疫炎症反应才能引起免疫介导性肾脏疾病。主要的发病机制如下：

1.循环免疫复合物沉积

抗原和抗体在血液循环中形成免疫复合物，可能与肾脏有特殊的亲和力，沉积于肾脏，发生肾脏疾病。

2.原位免疫复合物形成

原位免疫复合物包括肾性抗原和非肾性抗原所致两类。肾性抗原指肾小球结构成分，如肾小球基底膜内的Ⅳ型胶原纤维，在某种因素影响下，体内直接产生了相应的抗体，在肾脏抗原部位发生抗原抗体结合反应，形成原位免疫复合物，导致免疫损伤，如Goodpaster综合征和Ⅰ型急进型肾炎等。非肾性抗原指外源性的抗原，如植物血凝刀豆素A、阳离子溶菌酶等，它们对肾组织有某些特殊的亲和力，使这些抗原“植入”肾脏，与肾组织结合在一起形成“固定”抗原，与相应的抗体在抗原原位形成免疫复合物。如链球菌感染后肾炎，其致病抗原甲型溶血性链球菌胞浆蛋白中的成分可先植入肾小球基底膜，形成上皮下免疫复合物沉积。

3.细胞免疫

细胞免疫在肾炎中的发病机制包括：①致敏淋巴细胞与固定于肾脏的抗原相互作用。②循环中致敏淋巴细胞与抗原相互作用导致一系列淋巴因子释放、吸引、激活其他各种吞噬细胞。③发挥细胞毒作用。如微小病变肾病的发病机制主要表现为T细胞功能异常。

临床表现可有水肿、高血压、血尿、蛋白尿、肾小管功能下降及肾功能减退等表现。临床上可因免疫性损伤的不同而出现不同的表现：引起坏死的损伤，如抗肾小球基底膜病中急性细胞毒型损伤，可引起明显的血尿；免疫复合物型的损伤（如链球菌感染后肾小球肾炎）与血尿及红细胞管型有关；血尿、白细胞尿、红细胞管型及上皮细胞管型与活动性系统性红斑狼疮疾病（SLE）及其他一些胶原-血管性疾病有关；膜增生型肾小球肾炎与膜型肾小球肾炎伴有明显的蛋白尿；膜增生型肾小球肾炎常发生血尿；但膜型肾小球肾炎血尿少见；微小病变型及局灶硬化型肾小球肾炎可仅有蛋白尿等。

检查1.肾活检病理检查

诊断免疫介导性肾脏病的“金标准”，光镜下能够发现肾脏损伤的定位、范围和免疫复合物沉积的部位等；免疫荧光能够显示免疫复合物沉积的位置、范围，更重要的是种类，如免疫球蛋白A（IgA）、免疫球蛋白G（IgG）、免疫球蛋白M（IgM）、C3、C4、C1q、HBV等。肾活检病理检查为准确诊断、估计预后及选择治疗提供了最好的方法。

2.电子显微镜检查

可见肾小球和肾小管结构增厚及成分的亚显微变化，并能阐明免疫复合物沉积的存在与定位。

3.尿液分析

常有助于检查尿中蛋白及有形成分，如血尿、蛋白尿、白细胞尿等。

4.血清学检查

在细胞毒抗体介导肾脏疾病（如抗基底膜抗体，抗HLA抗体）循环中可查到细胞毒抗体。低补体血症（C3、C4降低）常说明体内免疫反应的增强。

5.组织相容性试验

可帮助诊断某些类型的免疫介导性肾病，主要用于肾移植患者。

诊断根据病史、临床表现和实验室检查可以诊断，肾脏病理是诊断免疫介导性肾脏病的“金标准”。

治疗1.一般治疗

明显的血尿、蛋白尿和水肿、或严重高血压、或肾功能短期内变化者，均应休息，切忌劳累。有水肿和高血压者应控制钠盐摄入（每日2～3g）。大量蛋白尿而肾功能正常者，宜补充生物效价高的动物蛋白质，如鸡蛋、牛奶、鱼类和瘦肉等。已有肾功能减退者（内生肌酐清除率