眼眶转移性肿瘤在成人和儿童之间的转移癌有相当明显的差别。在成人,大多数眼眶转移性肿瘤,来自乳腺,肺、膀胱、胃肠道、肾、甲状腺和其他器官的上皮结构;在儿童,眼眶转移性肿瘤多是胚胎神经性肿瘤和肉瘤。因此,儿童神经母细胞瘤、Ewing肉瘤和Wilms瘤等是比较重要的诊断考虑。眼眶转移性肿瘤的原发位置比较广泛,几乎所有部位的恶性肿瘤均有转移至眼眶的可能性。
病因全身各部位的原发性肿瘤。国外报道多来自乳腺和前列腺,中国报道多来自呼吸道和消化道。
临床表现眼部转移性肿瘤虽然可以来自多个原发部位,但临床表现大同小异,可归纳为以下几类眼部症状和体征:
1.占位表现
癌细胞血行播散至眶部以后,当其发生于或蔓延至眼球的赤道部之后便引起眼球突出。其发生和发展较良性肿瘤和同年龄组的原发于眼眶的恶性肿瘤为快,常伴有眼睑和结膜水肿。位于眶前部的可于眶缘扪及肿物,位于眶后部的眼球回纳受阻。转移性肿瘤多发生于眶组织的周边部位,除眼球突出之外尚向一侧移位。
2.浸润表现
转移性肿瘤与其他恶性肿瘤一样,呈浸润性增长。侵犯眼外肌及其运动神经,临床上出现复视及眼球运动障碍。侵犯视神经或其供血血管,视力下降,视盘水肿或萎缩,眶脂肪浸润引起眼球突出。
3.炎症表现
常出现眼部炎性征,如自发疼痛和肿物触痛,局部皮肤充血、热感,结膜充血和高度水肿。肿物内坏死出血波动感,可误诊为脓肿。
检查1.实验室检查
如一些与肿瘤相关的癌胚抗原(CEA)、前列腺PSA抗原等放射免疫组织化学检查的技术也十分常用。
2.病理学检查
及时活检是必要的。浅层病变可扪及,从皮肤切口取得标本,眶深部病变在影像引导下穿刺。光镜检查多可获得可靠诊断,必要时应用电镜检查,以确定组织来源。放射免疫组织化学检查也是常用的诊断技术。
3.其他辅助检查
(1)X线检查 转移于眶骨骨髓或侵犯眶壁的肿瘤可见溶骨改变。
(2)超声探查 可发现形状不规则、内回声低或中等、分布不均匀或均匀、声衰减较强的异常回声区,病变内坏死、出血区显示为暗区。
(3)CT扫描 可以发现不规则形状的中密度肿物和继发水肿、浸润引起的眼外肌肥大,可呈局限性增粗,形状不规则,内直肌较其他眼外肌更易受累。眼环增厚,浸润性肿块边缘不清或结节状,均匀或不均匀强化,视神经增粗,眶骨受累,可被CT发现溶骨现象。对于眶内转移癌均应进行颅脑扫描,因眶内结构与颅内结构同由颈内动脉供血,且脑供血更为丰富,发生转移癌的可能性更大。
4.磁共振成像
对眶内和颅内软组织分辨力更高,其发现肿瘤和鉴别诊断优于CT。眶内肿瘤形状不规则,T1WI中低信号,T2WI高信号。
5.放射性核素全身闪烁摄影
对眼科病的诊断用途尚不大,但对于转移性肿瘤的揭示却非常重要,因为可发现原发病和转移于各部位的病灶包括眼眶部病灶。
诊断眼眶转移癌原发部位症状和体征常被忽视,应予以重视,乳腺癌是眼眶常见转移性肿瘤之一,该肿瘤通过血路转移入眶,原发病发现1年后即可见眼眶转移,约20%病例可见双侧眼眶转移,该病多见于40~60岁女性,乳腺发现肿块,乳头内陷,局部皮肤呈橘皮样,一般有乳腺癌手术切除史或乳腺癌治疗史,支气管肺癌眼眶转移的原发部位症状常有咳嗽,咯血,胸闷,胸痛,与乳腺癌不同的是,眼眶转移有半数较肺部病变发现早或同时发生,主要症状为眼球突出,发生率为80%左右,可为轴性或非轴性,根据肿瘤浸润的不同位置,可出现上睑下垂,眼睑水肿,眼肌麻痹,眼眶痛或三叉神经分布区域的感觉麻痹,由于部分肿瘤位置靠前,约有20%病例可触及眶前部肿块,眶部转移灶偶可伴发脉络膜转移,表现为视力丧失,视网膜脱离或青光眼,前列腺癌引起尿频和进行性排尿困难,成神经细胞瘤发生于儿童时期肾上腺髓质及腹后壁的交感神经节,腹部常扪及肿物,这些原发部位和眼眶部的症状和体征应联系起来,综合分析。
既往癌瘤史及原发部位症状对眼眶转移癌的诊断有较大帮助,影像显示可提示为恶性肿瘤。
并发症原发肿瘤通过血道转移至肺、肝、骨、脑、皮下组织等部位引发的相应的临床症状。
治疗1.局部切除
对于眼眶部肿瘤可局部切除,尽可能保留视功能。眼睑缝合,保护角膜。
2.放疗
血行播散的肿瘤多数已至晚期,根治比较困难,原则上采用放射治疗眼部病灶,减少痛苦。
3.化疗
原则上采用化学治疗延长患者生命,化学治疗采用多种药物联合应用,如环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、甲氨蝶呤、铂类药物等。