泌尿系统是一个管道系统,管腔通畅才能保持泌尿系统的正常功能,管腔发生梗阻就影响尿的分泌和排出。泌尿系统内外很多病变都会引起管腔梗阻,梗阻位置可能在肾脏内、肾盂输尿管连接部,输尿管本身,输尿管膀胱连接部,膀胱颈或尿道,梗阻愈接近肾脏则肾积水发生越快。泌尿系梗阻在患儿泌尿系病变中占重要地位,泌尿系统中很多病变和梗阻常互为因果,如感染和结石可以引起梗阻,不同原因的梗阻又利于感染和结石的发生,加重了病变的复杂性和肾脏的破坏。故凡有泌尿系疾病时,均须注意有无梗阻问题,进行相应的检查以便及时解除梗阻,引流尿液,保护肾功能。
病因以梗阻的性质而言,最重要的是机械性梗阻,但神经性功能障碍在患儿泌尿系梗阻中也是一重要因素。下面简述引起患儿泌尿系梗阻的常见原因。
一般输尿管口以上的梗阻称为上尿路梗阻,而膀胱、膀胱颈部、后尿道及前尿道等部位的梗阻称为下尿路梗阻。
1.尿道
常见的原因有狭窄,狭窄处可在包皮口、尿道口或尿道。尿道狭窄多由创伤或炎症所引起。而先天性前、后尿道瓣膜,前尿道憩室是患儿泌尿系梗阻的重要原因。此外尚有尿道结石,盆腔及会阴部肿瘤也可引起梗阻。
2.膀胱及膀胱颈部
膀胱神经功能障碍是较常见的原因。此外膀胱畸形(膀胱憩室,重复膀胱),结石、膀胱内、外肿瘤都常引起梗阻。
3.输尿管
狭窄的异位输尿管口,输尿管囊肿引起输尿管梗阻。膀胱输尿管反流在患儿较成人多见,而结石和盆腔肿瘤浸润压迫也是梗阻原因。
4.肾及肾盂
最多见的是肾盂和输尿管连接部先天性狭窄,也可因该部瓣膜,异位血管压迫造成梗阻。肾畸形(如蹄铁形肾)和肾异位时尿引流不畅。结石及肿瘤也可引起梗阻。
临床表现由于梗阻的部位和性质及产生的速度不同,临床表现也不同。引起泌尿系梗阻的原发病若比较易于发现,如泌尿系结石,肿瘤等,临床上便很少出现肾积水的表现。患儿肾盂的容量随年龄而异1岁左右为1~1.5毫升,5岁以内患儿约每岁增加1毫升,以后逐渐接近于成人为5~7毫升。故只有肾积水达到较严重程度时,才会出现腹部肿物或肾功能衰竭的病象。下尿路梗阻时引起排尿困难、尿频和尿不尽感,虽有双肾和输尿管积水但无临床表现。上尿路梗阻本身并无病象,如肾盂输尿管连接部狭窄,异位血管压迫等所致肾积水达数百毫升甚至可达1000~2000毫升,则出现腹部肿物。肾积水的另一类表现是间歇性梗阻引起间歇性肾积水。当尿液积滞时,可有腰腹部酸痛或胀痛,恶心呕吐和尿量减少。当梗阻缓解后,疼痛消失,排出大量尿液腹部检查有时可触及肿物。
由于肾积水可无自觉或客观症状,潜在进行性双肾病变能引起尿毒症。表现为食欲不振,恶心,呕吐,消化不良和贫血等,并可伴有高血压。幼儿尿路梗阻可表现为尿失禁,夜尿症等。下尿路梗阻表现为充溢性尿失禁,而上尿路梗阻巨大肾积水有大量尿排出时,也可有尿失禁及夜尿症。下尿路梗阻表现为充溢性尿失禁,而上尿路梗阻巨大肾积水有大量尿排出时也可有尿失禁及夜尿。尿道狭窄并发尿道炎时,可引起慢性附睾炎,尿道感染严重时并发尿道周围脓肿脓肿破裂形成尿漏。
此外,肾积水最初的表现可以是急性泌尿系感染或生长迟滞。
检查X线检查是主要确诊方法,平片可见肾影轮廓,骨骼影,阳性结石或钙化影。
静脉肾盂造影可了解双侧输尿管情况。
排尿性膀胱尿道造影也常用于诊断本病。
鉴别诊断应注意病史,当患儿诉说腹痛或腰痛时,须与急腹症鉴别。如以腹部肿物为突出表现,则须与其他腹膜后肿物如肾母细胞瘤,畸胎瘤和神经母细胞瘤等鉴别。如以膀胱颈部刺激症状如尿频,尿急和排尿困难为主诉,则须注意排尿情况,如排尿细小无力,排尿时间延长,排尿后有滴尿等,如膀胱内有移动性梗阻,则尿流可突然发生中断,须做肛诊,注意有无盆腔肿瘤和结石,以及肛门括约肌情况,插入导尿管除能测剩余尿量外并可除外尿道狭窄。
治疗最理想的治疗是解除梗阻,改进或维持肾功能,这就需要根据梗阻的部位,性质及双侧肾的情况来决定。如肾盂输尿管连接部狭窄,可做狭窄段切除吻合及同时做肾盂造瘘治疗。如果患儿因为梗阻已经引起严重肾损害,情况危急或是梗阻的原因不能解除,则应在梗阻之上做尿液引流,如肾造瘘,输尿管造口和膀胱造口等。这种引流可以是暂时性的,在梗阻解除后即终止。如果梗阻无法解除,也可以是永久性的。如同时有尿路感染则抗感染及支持治疗也很重要。
预后预后与梗阻的部位,梗阻的病因及发生速度的不同有关,如能及时顺利解除梗阻,则预后良好,如梗阻不能通过内、外科学治疗而解除,常须长期引流。
预防预防上尿路结石的发生,应消除尿路梗阻因素,如对于先天性尿路畸形应积极处理。如早期发现包皮口、尿道口的狭窄,及时予以解除。
创伤和炎症时应及时控制炎症,彻底治疗尿路感染,防止发生尿路的梗阻。