[科普中国]-小儿大动脉炎

大动脉炎是指主动脉及其主要分支及肺动脉的慢性进行性非特异性炎变，以引起不同部位的狭窄或闭塞为主，少数病人因炎症破坏动脉壁的中层，而致动脉扩张或动脉瘤，因病变的部位不同，其临床表现也不同。

病因病因迄今尚不明确，与梅毒、动脉硬化、结核、血栓闭塞性脉管炎（Buerge病）、先天性异常、巨细胞动脉炎、结缔组织病、风湿病、类风湿病、内分泌异常、代谢异常和自身免疫等因素有关。

临床表现在局部症状或体征出现前数周，患儿可有发热、盗汗、消瘦、纳差等全身症状，当局部症状或体征出现后，全身症状可逐渐减轻或消失。根据病变部位分为4型：Ⅰ型累及主动脉弓，Ⅱ型为胸主动脉和腹主动脉病变为主，Ⅲ型为弥漫性主动脉损害（广泛型），Ⅳ型呈弥漫型主动脉和肺动脉损害（肺动脉型）。

1.Ⅰ型

主要累及主动脉弓及其分支，也称头臂动脉型，脑缺血引起头昏、头痛、眩晕，严重时有反复晕厥、抽搐、失语、偏瘫或昏迷。上肢缺血引起肢体无力、麻木、发凉、酸痛，甚至肌肉萎缩。受累动脉搏动减弱或消失，可闻及收缩期杂音，偶可闻及侧支循环所致的连续性血管杂音。

2.Ⅱ型

也称主-肾动脉型，该型儿童常见，有高血压时主诉头痛、气促、心悸；肢无力、发凉、酸痛；可有间歇性跛行，严重时合并心力衰竭，可误诊为心肌病变。体格检查发现血压增高，股动脉、足背动脉搏动减弱或消失。

3.Ⅲ型

病变广泛，部位多发。病情较严重。

4.Ⅳ型

合并肺动脉高压而出现心悸、气短，肺动脉瓣听诊区有收缩期杂音，P2亢进。高血压、无脉或脉弱及血管杂音是本病的主要临床表现。原因不明高血压儿童出现发热，关节痛及血沉加快，就应考虑多发性大动脉炎。凡10岁左右的女孩，发生原因不明的持续性发热，应检查各部位大动脉搏动，测量四肢血压及听诊血管杂音。病变部位的血管杂音对本病的诊断颇有帮助。常在腹部、锁骨上凹、胸骨上凹、胸锁乳突肌外线以及腰背部听到血管杂音，多为连续性，有时可触及震颤。血管杂音的发生与血管狭窄、血管壁不光滑及侧支循环形成有关。选择性动脉造影可确定病变的部位及范围。

检查1.红细胞沉降率增快

血沉是反映本病病变活动的一项重要指标，约43%的患者血沉快，可快至130mm/h，其中发病10年以内者，多数血沉增快，大于10年者则病情趋于稳定，血沉大多恢复正常。

2.“C”反应蛋白

其临床意义与血沉相同，阳性率与血沉相似，均为本病病变活动的一项指标。

3.抗链球菌溶血素“O”

这类抗体的增加仅说明患者近期曾有溶血性链球菌感染，本病约半数患者出现阳性或可疑阳性反应。

4.血象

少数患者可见白细胞增高，也为炎症活动的一种反应，但中性粒细胞无明显改变，约1/3患者出现贫血，常为轻度贫血，是长期病变活动或女性激素增高对造血功能影响所致。

5.血清蛋白电泳

常有α1，α2及γ球蛋白增加，白蛋白下降。

6.血清抗主动脉抗体测定

本法对大动脉炎的诊断具有一定的价值，血清抗主动脉抗体滴度≥1∶32为阳性，≤1∶16为阴性，大动脉炎患者阳性率可达91.5%，其中滴度≥1∶64者占65%，假阴性占8.5%。

7.胸部X线检查

（1）心脏改变 约1/3患者有不同程度的心脏扩大，多为轻度左心室扩大，重度扩大较少见，其原因主要由于高血压引起的后负荷增加；其次由于主动脉瓣关闭不全或冠状动脉病变引起的心肌损害所致。

（2）胸主动脉的改变 常为升主动脉或弓降部的膨隆，凸出，扩张，甚至瘤样扩张，可能系高血压的影响或大动脉炎的表现，与病变类型及范围有关，降主动脉，尤以中下段变细内收及搏动减弱等，是提示胸降主动脉广泛狭窄的重要指征，为了提高诊断的阳性率，可加高胸部照片条件，如高电压摄影，记波及（或）体层摄影有助于显示这类征象。

8.心电图检查

约半数患者为左心室肥厚，左心室劳损或高电压，少数表现为冠状动脉供血不足或心肌梗死改变，由于肺动脉狭窄引起的肺动脉高压可表现为右心室肥厚，左心室后负荷增加可能部分掩盖心电图右心室肥厚的特征。

9.眼底检查

无脉病眼底为本病的一种特异性改变，发生率约为14%，可分为3期：第1期（血管扩张期），视神经盘发红，动静脉扩张，淤血，静脉管腔不均，毛细血管新生，小出血，小血管瘤，虹膜玻璃体正常；第2期（吻合期），瞳孔散大，反应消失，虹膜萎缩，视网膜动静脉吻合形成，周边血管消失；第3期（并发症期），表现为白内障，视网膜出血和剥离等。

10.肺功能检查

肺功能改变与肺动脉狭窄和肺血流受损有一定关系，通气功能下降以双侧肺血流受损为多，而弥散功能障碍则少见，由于长期肺血流受损使肺顺应性降低，或肺动脉高压引起心肺功能改变所致。

11.血流图检查

可检查头部及四肢血流量，并可同时测定动脉管腔直径大小，对诊断及了解病情变化或手术后随访观察有价值。

12.B型超声检查

可探查主动脉及其主要分支狭窄或闭塞（颈动脉，锁骨下动脉，肾动脉等），也可对其远端分支探查。

13.放射性核素检查

用99mTc-DTPA肾照相及巯甲丙脯酸激发试验，当肾动脉发生狭窄时，由于肾缺血引起肾素系统活性增强，血管紧张素Ⅱ使肾小球出球小动脉收缩，肾小球滤过压增高，代偿性来维持适当肾小球滤过率，服用巯甲丙脯酸25mg，1h后复查肾照相，若有肾动脉狭窄存在，由于巯甲丙脯酸消除了血管紧张素Ⅱ对出球小动脉的收缩作用，故肾小球滤过率较服药前降低，以此来判定肾动脉狭窄，本法诊断阳性率为96.3%，特异性82.7%，较单纯肾照相的敏感性（51.8%）明显增高，而特异性则无何差别。

14.CT检查

血管造影（包括DsA）仍是确诊大动脉炎的主要方法，主要显示动脉管腔的改变，但不能观察管壁的改变为其缺点，CT可以观察动脉管壁的变化，对大动脉炎的早期诊断及病变活动具有较大的价值，可见管壁增厚及钙化，增强CT扫描，发现管壁强化和环状低密度影提示为病变活动期，血管造影正常，但可有管壁异常者，有助于大动脉炎的早期诊断，尤其三维重建可立体显示主动脉及其主要分支病变，对重叠部位的血管畸形和复杂血管结构显示最佳。

15.核磁共振（MRI）检查

本法属无创性检查，具有多体位，多层面成像的能力，应用MRI自旋回波和梯度回波的快速成像序列，可以检测大动脉炎管腔和管壁形态学及主动脉血流动力学变化，可判定主动脉瓣关闭不全，本法可以显示完整的主动脉及其主要分支形态学的改变。

16.血管造影检查

（1）数字减影血管造影（DSA） 它是一种数字图像处理系统，由静脉注入76%泛影葡胺进行造影，为一种较好的筛选方法，操作较简便，病人负担小，反差分辨力高，对低反差区病变也可显示，考虑大动脉炎是肾血管性高血压的最常见的病因，故造影时应对头臂动脉，胸，腹主动脉，肾动脉，髂动脉及肺动脉进行全面检查，一般可代替肾动脉造影，亦适合于门诊病人，但对肾动脉分支病变显示不清，必要时仍需选择性肾动脉造影。

（2）选择性动脉造影 可观察肾动脉狭窄的部位，范围，程度，远端分支，侧支循环及胸腹主动脉等情况。

（3）冠状动脉造影 近年来本病累及冠状动脉受到人们的重视，Lupi等曾报道冠状动脉受累的发生率为9%～10%；阜外医院发现2例年轻的大动脉炎患者，经冠状动脉造影证实为冠状动脉近段狭窄，做了冠状动脉架桥术，术后活检诊断为冠状动脉炎。

诊断高血压，无脉或脉弱及血管杂音是本病的主要临床表现，原因不明高血压儿童出现发热，关节痛及血沉加快，就应考虑多发性大动脉炎，凡10岁左右的女孩，发生原因不明的持续性发热，应检查各部位大动脉搏动，测量四肢血压及听诊血管杂音，病变部位的血管杂音对本病的诊断颇有帮助，常在腹部，锁骨上凹，胸骨上凹，胸锁乳突肌外线以及腰背部听到血管杂音，多为连续性，有时可触及震颤，血管杂音的发生与血管狭窄，血管壁不光滑及侧支循环形成有关，选择性动脉造影可确定病变的部位及范围。

治疗1.肾上腺皮质激素

可有效抑制全身症状，缓解动脉狭窄，如已出现纤维化和栓塞则疗效较差，疗程一般6个月；必要时加用其他免疫抑制剂。

2.对症治疗

积极控制高血压，应用抗血小板聚集药物（阿司匹林、双嘧达莫）。

3.控制感染

如有结核或其他感染存在，应同时给予治疗。

4.介入和手术治疗

晚期并发症可根据情况进行经皮穿刺动脉成形术或手术治疗，例如阻塞或狭窄部位血管重建术、旁路移植术、动脉瘤切除术、主动脉瓣置换术等。

预后病程一般呈进行性慢性经过，可见症状复发与缓解交替出现。本病预后取决于病变范围和是否及时治疗；如及时进行内科、外科治疗，则5年存活率可达95%左右。轻症发展较慢并可自行缓解；脑血管意外，心力衰竭，动脉瘤破裂及心肌梗死为致死原因。发病至死亡时间1～20年不等，病死率11%～26%，儿童病程较短。