[科普中国]-视网膜毛细血管扩张症

视网膜毛细血管扩张症（Retinal Telangiectasis）又称Coats病，本病发展缓慢，早期病变多从周边部视网膜开始，此时可无任何症状；此后逐渐向后极部视网膜延伸，影响视力；晚期可以并罚虹膜睫状体炎、继发青光眼、并发白内障、玻璃体出血和增殖、视网膜脱离，最终造成眼球萎缩。疾病简介

视网膜毛细血管扩张症（Retinal Telangiectasis）又称Coats病，80%为单眼发病，好发于男性儿童。平均发病年龄8－10岁。无遗传性。病因目前认为是视网膜血管异常、血管内皮细胞屏障受损，造成血浆渗漏，形成视网膜脱离和网膜下的脂质沉着。本病发展缓慢，早期病变多从周边部视网膜开始，此时可无任何症状；此后逐渐向后极部视网膜延伸，影响视力；晚期可以并罚虹膜睫状体炎、继发青光眼、并发白内障、玻璃体出血和增殖、视网膜脱离，最终造成眼球萎缩。如果能早期发现此病，可以采取激光或冷冻的方法，破坏异常的视网膜血管，保存中心有用视力1。

临床表现早期病变多发生于周边部的视网膜，对视力没有影响，可以没有任何临床表现；只是在偶然的眼底检查才发现。随着疾病的发展，病变逐渐扩展的黄斑区，造成视力下降，临床可以表现为费用性的斜视；中晚期多表现为“白瞳症”，即患眼瞳孔呈白色反光；眼底检查可见视网膜脱离，视网膜下大量黄白色脂质渗出，可呈胆固醇结晶样，并随视网膜下液体流动；视网膜上可见异常血管，毛细血管扩张呈梭形、囊状或者球形，静脉迂曲扩张，葡萄簇样的血管瘤。如果病变涉及黄斑，则预后视力较差。眼底超声检查，典型病例可在视网膜下看到有泥沙样物质流动。眼底血管造影检查可见毛细血管扩张迂曲，微动脉瘤，血管渗漏和无灌注区2。

诊断鉴别在临床上，视网膜毛细血管扩张症极易与非典型的视网膜母细胞瘤混淆，两种疾病的治疗方法完全不同，轻率的玻璃体切除术容易人为造成肿瘤的转移，所以在无法区分此两种病时要慎重选择治疗方法；视网膜毛细血管扩张症多发生于单眼的男性青少年，眼底检查可见视网膜血管呈典型的“腊肠样”或者“串珠样”改变；视网膜下可见胆固醇结晶；巩膜透照试验为阴性；眼科超声或者CT检查，钙化不明显或者呈沙粒状散在。

另外，视网膜毛细血管扩张症也要与家族性渗出性玻璃体视网膜病变、早产儿病变等相鉴别。

疾病治疗治疗的目的是破坏异常扩张的血管，保护正常的视网膜组织；早期发现非常重要，可以将病变局限在一定范围内，保存下有用的视力。对于扩张的视网膜血管，可以反复采用激光或者冷冻方法造成血管闭塞，减少视网膜下的渗出；对于视网膜脱离者可以行玻璃体切除视网膜复位手术；继发青光眼和并发白内障可以对症治疗；晚期无法控制的并发症，例如新生血管性青光眼，为了缓解患者的疼痛症状，可以行眼球摘除术3。

用药原则目前尚无特效药物能彻底治愈视网膜毛细血管扩张症。病变是异常增生的视网膜血管，有人采用球内注射抗新生血管药物，可以缓解或部分控制疾病的发展，但是要结合激光或冷冻、玻璃体切除术等，可以提高治愈率和眼球保存率。