[科普中国]-慢性白血病

慢性白血病,分为慢性髓细胞性白血病和慢性淋巴细胞白血病。.慢性髓细胞性白血病，简称慢粒（chronic myelognous leukemia ，CML），是临床上一种起病及发展相对缓慢的白血病。他是一种起源于骨髓多能造血干细胞的恶性增殖性疾病，表现为髓系祖细胞池扩展，髓细胞系及其祖细胞过度生长。90%以上的病例均具有CML的标记染色体——ph1染色体的分子生物学基础则是ber/abl基因重排。

概述CML临床上以乏力、消瘦、发热、脾肿大及白细胞异常增高为主要表现。CML在世界范围的发病率并不一致。我国的CML发病率调查结果为年发病率036/10万，在我国CML约占各类白血病的20%，占慢性白血病的95%。发病年龄分布较广，但发病率随年龄的增长有逐步上升的趋势。男性发病率高于女性。 慢性淋巴细胞白血病，简称慢淋（chronic lymphocytic leukemia,CLL），是机体的淋巴细胞在体内异常增生和积蓄伴有免疫功能低下的疾病。在我国CLL发病率低，一般只占白血病发病总数的10%以下，居白血病类型的第4位。由于慢淋患者淋巴细胞寿命极长，并经常伴有免疫反应缺陷，故又称“免疫无能淋巴细胞蓄积病”。

病因中医①七情内伤，情志不调，致气机不畅，肝气郁结，气郁日久，则气滞血瘀，脉络壅聚， 瘀血内停，久积成块。

②饮食失调，过食肥甘酒食，伤及脾胃，脾虚失运，输布津液无权，湿浊内生，凝聚成积，痰气相搏，血流不畅，瘀块内生。

③起成无常，寒温不调，感受外邪。

西医（一） 慢性粒细胞白血病的发病机理

（1） 细胞遗传学

（2） G-6-PD同工酶

（3） 细胞动力学

（4） 脾脏因素 脾在CML发病机制中所起的作用，许多实验和临床观察表明脾脏有利于白血病细胞移居、增殖和急变。脾内粒细胞增殖状态有所不同，脾脏不仅“捕捉”白血病细胞，而且还是白血病细胞的“仓库”和“隐蔽所”，并为其增殖转移提供了一个有利的环境，且使白血病细胞在骨髓、血液与脾脏间的往返循环增加，使细胞正常的释放调节过程受到破坏。

（二） 慢性淋巴细胞白血病的发病机理

（1） 染色体异常

（2） 白血病的克隆发生

（3） 细胞动力学异常

慢粒白血病的诊断慢粒白血病属于中医“虚劳”、“积聚”、“血证”的范畴，主要是根据其临床体征和舌脉决定的。中医分型为：热毒炽盛型、气滞血瘀型、正虚瘀结型。

1、正虚瘀结：白血病患者积块坚硬，疼痛不移，神疲倦怠，不思饮食，消瘦脱形，面色萎黄，自汗盗汗，肌肤甲错，头晕心慌，唇甲少华，舌淡或暗，脉弦细或沉细。

2、热毒炽盛：壮热持续，汗出不解，烦躁不安，甚则谵语神昏，口燥而不甚渴，肋下肿块继增， 硬痛不移，白血病患者倦怠乏力，形体消瘦，面色晦暗，骨节剧痛，或衄血不止，舌红无苔，脉细数。

3、气滞血瘀：腔腹胀满、肋下有块，软而不坚，固定不移，苔薄脉弦。

分型慢性白血病,分为慢性髓细胞性白血病和慢性淋巴细胞白血病。

临床表现临床表现病人多系老年人，起病十分缓慢，往往无自觉症状，偶因实验室检查而确诊。

（1）症状：早期可有倦怠乏力、逐渐出现头晕，心悸气短，消瘦，低热，盗汗，皮肤紫癜，皮肤瘙痒，骨骼痛，常易感染，约10%病人可并发自身免疫性溶血性贫血。

（2）体征：

①淋巴结肿大，以颈部淋巴结肿大最常见，其次是腋窝、腹股沟和滑车淋巴结肿大，一般呈中等硬度，表面光滑，无压痛，表皮无红肿，无粘连。如纵隔淋巴结肿大，压迫支气管引起咳嗽，声音嘶哑或呼吸因难。CT扫描可发现腹膜后，肠系膜淋巴结肿大。②肝脾肿大：肝脏轻度肿大，脾肿大约占72%，一般在肋下3～4crn，个别患者可平脐，肿大呈度不及慢性粒细胞白血病明显。

③皮肤损害：可出现皮肤增厚，结节，以致于全身性红皮病等。

临床主要表现是以淋巴结肿大为主，常伴有肝脾肿大，贫血及出血等症状，少数患者还伴有皮肤损害。本病中老年人居多，偶见青年，男性多于女性。

根据慢性白血病的临床淋巴结肿大，肝脾肿大及乏力等特征，属中医“症瘕”、“积聚”、“瘰疬”、“虚劳“等范畴。

实验室检查（1）血象：白细胞总数常>15×109/L，一般在30×109/L～200×109/L，分类中约80%～90%为成熟小淋巴细胞，有少量异型淋巴细胞和幼淋巴细胞，血片上易见破碎细胞，随着病情发展可出现血红蛋白和血小板计数降低。贫血为正细胞、正色素性贫血，溶血时，网织红细胞升高。

（2）骨髓象：显示增生明显活跃，淋巴系占优势，成熟小淋巴细胞占50%～90%，偶见原始和幼稚淋巴细胞，晚期可见红、粒、巨三系细胞明显减少。有溶血时，红系细胞可见代偿性增生。

（3）免疫学检查：细胞表面标志具有单克隆性，细胞具有慢性淋巴细胞白血病的免疫学特点（Sig、CD5、C3d、CD19、CD20、CD4，鼠红细胞玫瑰花瓣受体为阳性），个别病人血中可见单克隆免疫球蛋白。溶血时可见抗人球蛋白试验阳性。

（4）细胞遗传学：约半数的慢性淋巴细胞白血病出现染色体异常，最常见的数目异常为增加一个12号染色体（+12），其次可见超数的3号，16号，或18号染色体。常见的结构异常为12和11号染色体长臂相互易位，6号染色体短臂或长臂的缺失，11号染色体长臂的缺失，14号染色体长臂的增加等染色体的改变。有报道，具有“+12”的慢性淋巴细胞白血病患者，从诊断到出现有治疗指征的临床症状的时期明显短于无“+12”的对照组，故认为“+12”似乎和短促的病程及不良的预后有关。

（5）生化和组化：淋巴细胞PAS反应强阳性，约1/3病人Coomb’s试验阳性。部分病人有低丙种球蛋白血症，植物血凝素（PHA）转化率明显降低。

慢性淋巴细胞急变慢性淋巴细胞急性变极少见，发生急变的时间可1～20年不等。可发生急性淋巴细胞白血病，急性粒细胞白血病，急性单核细胞白血病，干细胞白血病，急性浆细胞白血病和红白血病等。一旦发生急变，常迅速死亡。

诊断标准（1）临床表现：

①可有疲乏，体力下降，消瘦、低热，贫血或出血表现。

②可有淋巴结（包括头颈部，腋窝，腹股沟）、肝、脾肿大。

（2）实验室检查：

①外周血WBC>10×109/L，淋巴细胞比例≥50%，绝对值≥5×109/L，形态以成熟淋巴细胞为主，可见幼稚淋巴细胞或不典型淋巴细胞。

②骨髓象：骨髓增生活跃或明显活跃，淋巴细胞≥40%，以成熟淋巴细胞为主。

（3）免疫分型：

①B－CLL：小鼠玫瑰花结试验阳性：SIg弱阳性，呈K或λ单克隆轻链型；CD5，CD19、CD20阳性；CD10、CD22阴性。

②T—CLL：绵羊玫瑰花结试验阳性：CD2、CD3、CD8（或CD4）阳性，CD5阴性。

（4）形态学分型：B—CLL分为3种亚型：

①典型CLL：90%以上为类似成熟的小淋巴细胞。

②CLL伴有幼淋巴细胞增多（CLL/PL）：幼稚淋巴细胞>10%，但60×10'/L时可有视网膜静脉扩张、增粗或出血，伴渗出物及结节等；当白细胞基数>200×10'/L时可发生白细胞淤滞症，可导致中枢神经系统出血、阴茎异常勃起，甚至骨髓坏死。

慢性粒细胞白血病自然病程可分为慢性期和加速期。大多数患者在慢性期可得到确诊，经过一段慢性期后病程开始进入加速期，此时临床各种症状较为明显。急变期是指慢性粒细胞白血病转变为急性白血病的过程，系大多数慢粒的终末期表现。急变可发生在慢性期的任何阶段，临床表现与其他急性白血病相似。

中医辨证及饮食禁忌气滞血瘀型禁食滞气伤胃的食物，如羊肉、牛肉、 狗肉等肉类，以及海参、虾、蟹、蛇肉等腥膻之物，皆因尽量少 食或不食，血瘀明显则应禁食黑木耳、石榴、柿子、栗子等。不宜饮啤酒、咖啡。

痰瘀毒结型禁忌辛温热类食物，如辣椒、大葱、大蒜、蒜薹、洋葱、芥末、花椒、胡椒、韭菜等大热之品。一些温热类的水果，如龙眼、菠萝、桃、橘、荔枝、石榴、栗子、椰子等亦当少食。服药期间不宜饮啤酒、白酒、咖啡。

正虚瘀结型此类患者大多体质较差，既不耐攻，又不任补。应禁服大热大凉之品，以免再伤胃气，后天无力而 变生危证。如辣椒、葱、蒜、胡椒、韭菜等温燥之品，以及生黄 瓜、生萝+、西瓜、生荸荠等凉性果蔬均不宜食，烈酒及各种冷饮忌用。

气血两虚型本型患者大多伴有明显的全身虚弱症状，不耐寒热，故禁忌大寒大热之物，如葱、蒜、辣椒、韭菜、狗肉、鳝鱼、虾等偏温之品。生黄瓜、生萝卜、生西红柿、柿子、生梨、蟹、小海产品等性寒凉之物，均当少食或不食，以免再伤脾胃，影响气血化生。慎饮啤酒、各种冷饮。

慢性白血病的食疗药膳慢性白血病患者由于机体代谢亢进，需给以高热量、高蛋白、富含维生素、矿物质而易消化的饮食，以补充体内热量及各种营养物质的消耗。尤其是进行化疗期间患者常有食欲不振、腹胀、腹泻、恶心、呕吐等消化道反应，应注意菜肴的色、香、味、型，以引起患者的食欲。

1、鹅血粥 ：鹅血100克，粳米50克。将新鲜鹅血隔水蒸熟备用，粳米煮熟，加人鹅血、食盐煮开饮服，常服有效。

2、粳米、猪肝、莲子、大枣粥 ：粳米50克，莲子20克（水泡），熟猪肝（切成丁）30克，大枣10个，加水适量熬粥，早晚分服，有防治贫血的作用。

3、大枣桂圆薏米粥 ：大枣10个，桂圆20克，薏米40克，加水适量熬成粥，早晚食用。大枣、桂圆、慧米均为健脾益胃滋补之品，经常食用可增强体质，提高机体抗癌免疫功能。肿瘤患者贫血、身体虚弱或因放疗、化疗引起血红蛋白低下、白细胞减少及血小板减少者，均有较好辅助疗效。

4、冬虫夏草汤：选用天然虫草素含量较高的福临门冬虫夏草，粉碎后服用，每次1.5克，每日2次，连续服用一个月大部分患者可取得良好的疗效。研究发现冬虫夏草对人体造血系统的主要作用是因为虫草多糖能提高骨髓细胞的造血功能，促进红细胞生成，同时对抗白血病和粒细胞减少。这对某些白血病人或正在接受化疗的病人有很积极的作用。

5、猪蹄黄豆银耳汤 ：鲜猪蹄1只，黄豆25克，干银耳10克，食盐10克，水适量。先把猪蹄黄豆煮熟后，再加人银耳文火同煮5～10分钟，连汤服用。本品既能增加病人的营养，又能增强肿瘤病人对放疗、化疗的耐受能力。

6、鲜蘑白菜水饺

鲜蘑菇100克，面粉、白菜各500克，调料适量。?

面粉与微量精盐、200克冷水相和，反复擦搓成光滑、柔软的面团，加盖醒15分钟。白菜洗净，入沸水中烫软，剁碎，与鲜蘑末拌合，加姜汁、葱花、黄酒、精盐、麻油、味精，调制成馅，把面团分60份，擀皮，包成饺子，入沸水中煮熟。有解毒抗癌功效。适合于白血病、子宫癌、皮癌、肉瘤等。?

7、粳米、猪肝、莲子、大枣粥：粳米50克，莲子20克(水泡)，熟猪肝(切成丁)30克，大枣10个，加水适量熬粥，早晚分服，有防治贫血的作用。

8、薏米甲鱼

甲鱼(鳖)1只(约500克)，薏米50克，调料适量。甲鱼宰杀后，用沸水烫过，脱去背部黑泥，在腹部开个十字形口，去内脏及爪内黄油，用酒、姜片、精盐渍半小时，薏米浸发后，填入甲鱼腹内，放入葱、姜、盐、味精等，上屉蒸2～2.5小时。有滋阴补虚，软坚散结的功效。适用于阴虚潮热，肝脾肿大等症。?

白血病的护理慢性白血病1、增加营养，可以让患者朋友们增强体质，补充人体内所需要的营养物质，所以注意饮食卫生是日常生活中白血病的护理方法之一。给予高蛋白、高维他命、高热量饮食。鼓励患儿进食。食品食具应消毒，水果应洗净、去皮。

2、输血的护理这也是慢性白血病患者护理的一种。由于白血病是一种血液疾病，会给人们带来很大的伤害性，而且治疗白血病最主要是靠化疗进行，然而骨髓暂时再生低下是有效化疗的必然结果。白血病在治疗过程中往往需输血液成份或输血进行支持治疗。输注时应严格输血制度。一般先慢速滴注观察15分钟，若无不良反应，再按患儿年龄、心肺功能、急慢性贫血及贫血程度调整滴速。输血过程中应密切观察输血造成的不良反应。

急性白血病1、防护感染,感染是诱发急性白血病病人死亡的主要因素之一。急性白血病病人免疫功能下降，化疗药品对骨髓控制能使成熟中性粒细胞下降或匮乏，让免疫功能进一步降低。粒细胞缺少或匮乏也是免疫功能下降察觉感染的主要原因。粒细胞减少持续越长时间，感染的威胁愈大。预防感染可采取如下方法。

2、要注意适当安排活动量，适量的活动能辅助诊疗，并且急性白血病患者要卧床休息;减轻期患者可适当起床活动，若发觉心慌、气息短应停止活动，不能下床活动的病人，可在床上活动或按摩;协助重症病人洗漱、进餐、大小便、翻身等，以减少病人体力消耗。