疾病故事丨红斑狼疮患者怎么打疫苗？如何预防红斑狼疮？哪些因素会导致不良预后？一文读懂

由于系统性红斑狼疮（SLE）不易根治，需长期治疗，且患者将被病痛折磨，因此有人将其称为“不死的癌症”，但事实上，系统性红斑狼疮并非“不死”，甚至有更高的死亡风险，此外还有很多少有人知道的别名。

一、疾病名称由来

关于狼疮的最早记录可以追溯到公元前 460-375 年，当时由被誉为“现代医学之父”的希波克拉底（Hippocrates）做出诊断的，并将其称之为“埃希莫诺斯疱疹/教区居民疱疹（herpes esthiomenos）”，其描述症状为溃疡性的皮肤损伤。之后在公元916年，赫伯努斯（Herbernus）将这种类似狼咬伤的皮肤病称为“狼疮”（lupus）；还有一种说法是13世纪，一名叫做罗杰尤斯（Rogerius）的医生用“狼疮”一词形容皮疹像狼咬一样的面部溃烂性病变得名。

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1846年至1851年，法国医生卡泽纳夫（Cazenave）用“离心红斑（erythema centrifugum）”，而另一位法国医生冯·赫布尔（von Hebra）创造了“红斑狼疮（lupus erythematosus）”一词，“erythematosus”一词源自希腊语“erythros”，大致翻译为“红色”。有意思的是，红斑狼疮由于其部分情况下皮疹可能会像蝴蝶一样，因此还有一个名字叫做“蝴蝶病”。此后，由于部分狼疮影响各个身体系统，因此将这种影响全身的狼疮称之为“系统性（systemic）”红斑狼疮，占比约为70%。

二、死亡原因

尽管系统性红斑狼疮被称之为“不死的癌症”，但是红斑狼疮患者同样会由于各种原因死亡，死亡的主要原因包括心血管疾病、感染和肾脏疾病。美国对408名退伍军人患者的分析显示，在平均11年的随访期间，144 名患者死亡其中134名患者（93%）的死因已确定——疾病本身是最常见的死亡原因，发生于 49 名患者（34%），其次是感染（n = 32；22%）、心血管疾病（n = 23；16%）、脑血管疾病（n = 8；6%) 和癌症（n = 8；6%）。

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从意大利对4283名系统性红斑狼疮患者的分析数据显示，患者五年和八年生存率分别为91%和89%。大约一半的死亡病例的根本原因是心血管疾病或癌症，而感染的报道较少。而加拿大对6092名系统性红斑狼疮的研究结果显示，早期队列（1997-2005年）和晚期队列（2006-14年）之间没有统计学显著差异。肾脏疾病[3.04（2.29, 4.05）]、感染 [2.74（2.19, 3.43）] 和心血管疾病[2.05（1.77, 2.38）] 导致的死亡率过高，但癌症 [1.18（0.96, 1.46）] 则不然。此外，虽然女性发病大约是男性的10倍（女性多见），但与不良预后相关的因素包括非裔美国人、肾脏疾病（尤其是弥漫性增殖性肾小球肾炎）、【男性】、年轻、就诊年龄较大、高血压、社会经济地位低、抗磷脂抗体综合征、存在抗磷脂抗体以及总体疾病活动度高。

三、预防

系统性红斑狼疮是一种自身免疫病，仅有包括T细胞疫苗、蛋白肽疫苗有研究发现可以治疗，但并没有预防性疫苗，因此最好的管理方法就是尽早就诊、尽早规范治疗。此外，遗传、免疫、内分泌和环境因素都可能是系统性红斑狼疮的诱发因素，因此除了及早诊治外，做好慢病管理（尤其是心血管疾病）、避免感染（接种疫苗等）。考虑到不同疫苗可能因治疗方法导致免疫原性改变，因此在今年《英国医学杂志》（BMJ）发表的一篇文章非常系统地列举了系统性红斑狼疮患者关于5种疫苗的接种建议：1.肺炎球菌疫苗：根据欧洲风湿病协会联盟信息，强烈建议系统性红斑狼疮患者接种肺炎球菌疫苗。对使用缓解疾病抗风湿药物治疗的风湿性疾病患者接种肺炎球菌疫苗，最好先接种13价肺炎球菌结合疫苗（PCV13），然后至少8周后接种一剂23价肺炎球菌多糖疫苗（PPSV23），5年后再接种一剂PPSV23。美国风湿病学会指南建议年龄<65岁且正在接受免疫抑制药物的风湿性和肌肉骨骼疾病患者接种肺炎球菌疫苗。

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接受利妥昔单抗治疗的患者应在下一次利妥昔单抗注射到期前至少2周（最好是4周）接种肺炎球菌疫苗。2.流感疫苗：建议所有系统性红斑狼疮患者每年接种一次。根据欧洲风湿病协会联盟指南，在使用利妥昔单抗的情况下，理想情况应在开始使用利妥昔单抗之前或在最后一次利妥昔单抗给药后以及下一次给药前2-4周内接种流感疫苗。3.新冠疫苗：美国风湿病学会指南建议，在最后一次给药后以及下一次利妥昔单抗给药前2-4周的时间范围内间隔尽可能长。4.破伤风疫苗：**根据欧洲风湿病协会联盟指南建议，系统性红斑狼疮患者（如有指征）应在开始利妥昔单抗治疗之前接种破伤风疫苗。对于接受贝利尤单抗治疗的患者，建议常规破伤风疫苗接种。5.带状疱疹疫苗：根据欧洲风湿病协会联盟指南建议高危患者接种带状疱疹疫苗，而最近的美国风湿病学会指南中没有描述具体情况，建议所有18岁以上的风湿病患者接种带状疱疹疫苗。最后，愿=丸=

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