知名女星去世，这种“不死癌症”冲上热搜

审核专家：郭晓艳陆军八十二集团军医院风湿免疫科主任医师

12日晚间9时许，周海媚工作室发布公告，发言中说“我们沉痛地告知大家：海媚姐因病医治无效，于2023年12月11日离开了我们。”

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与此同时，有关周海媚去世、生前饱受系统性红斑狼疮所苦的话题也快速登上微博热搜榜。

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红斑狼疮被称为“不死的癌症”。是一种慢性、反复发作的自身免疫性疾病，最典型的特征是面颊部出现蝶形红斑，而过去人们觉得这像被狼咬伤所致，“狼疮”由此得名。
但对于很多人来说，红斑狼疮仍是一个陌生的名词，有人说它更“青睐”年轻女性，也有人说它就是皮肤病，那么事实是什么呢？
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什么是系统性红斑狼疮？
系统性红斑狼疮（SLE）是一种慢性自身免疫性疾病，身体多器官多系统均可受累，尤其是皮肤、关节、血液、肾脏及中枢神经系统等。
在这个定义下，“慢性”意味着该疾病持续很长时间；“自身免疫”意味着免疫系统的紊乱, 免疫系统不再保护机体免于细菌和病毒等有害因素的侵袭，而是反过来攻击自身的组织。"系统"则意味着该疾病其实损害着身体多脏器系统。

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回溯它的命名要回朔到20世纪早期。lupus（狼疮）来源于拉丁词，是狼的意思，是指脸上典型的蝴蝶斑，使人联想到狼脸上的白色印记。erythematosus（红斑）是希腊词，意思是红色的，代表疾病典型的红色的皮疹。
但是，红斑狼疮不同患者的临床表现并不相同。中华医学会风湿病学分会发布的《系统性红斑狼疮诊疗规范》指出，系统性红斑狼疮的临床表现具有高度异质性。甚至在南方部分地区，有的患者早期症状表现为冻疮，天暖后会消失，然后再复发，很容易疏忽遗漏。

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同时，SLE起病常缓慢，可能为几周、几月甚至几年内出现相应的临床表现。SLE起病早期最常见的表现为非特异的乏力、精神萎靡等。许多SLE患者可有间断或持续的发热、体重减轻及食欲减低。
随着时间的推移，开始出现因器官受累引起的一些特殊表现。皮肤和粘膜受损是十分常见的，患者可出现各种皮疹、日光过敏（日光照射引起皮疹）、鼻黏膜及口腔粘膜溃疡。典型的蝶形红斑表现为跨过鼻梁的面颊部皮疹， 1/3至1/2的患儿可出现蝶形红斑，有时可伴有进行性脱发。

来源丨广西科技大学第一附属医院
当暴露于冷环境时，个别患者会出现双手指端皮肤苍白、变紫，保暖后逐渐恢复正常，我们称为雷诺氏现象。
多数患者还会出现关节肌肉疼痛，以大关节为主，但是不伴有关节畸形，往往被忽视。随着病情进展出现：白细胞、血小板低及贫血等血液系统受累；咳嗽、发憋呼吸系统症状及反复发作的心包胸腔腹腔积液等；还有部分患者是在体检中发现长期蛋白尿，提示肾损害；个别病情进展迅速地出现头晕头痛、视物异常、胡言乱语、间断性意识不清、抽搐等中枢神经精神症状，提示病情危重。
据世界卫生组织统计，育龄期妇女(15-45岁)属于好发人群，在这一年龄段发病的男女比例为1:9。因此，有两个以上系统受累合并自身免疫证据的年轻女性，需高度警惕。
中国系统性红斑狼疮研究协作组的数据显示，我国系统性红斑狼疮患者的平均发病年龄为30.7岁，男女比例为1:12，诊断时的平均年龄为31.6 岁，其中年龄<18岁者占4.58%；18~40岁者占79.56%。
从地域分布来看，我国北部地区的系统性红斑狼疮患者最多，占25.03%；受教育水平低、当地医疗水平差、日晒时间长及居住在我国南方的系统性红斑狼疮患者疾病严重度更高。

来源丨腾讯医典
但是这种疾病的确切病因目前依然尚不清楚，目前认为多个遗传因素与环境因素结合引起了异常的免疫应答。已知SLE可被一些因素诱发，如青春期激素失衡、压力以及一些环境因素，如日光照射、一些病毒感染和应用某些药物（例如异烟肼，肼屈嗪，普鲁卡因胺，抗惊厥药物）等。
另外，有人也会担心这种疾病是否会遗传。很不幸，SLE有家族聚集现象，孩子可能从父母遗传到某些尚不清楚的遗传因子，使其发展为SLE。尽管这些因素并不一定会导致发展为SLE，但会使得更容易患此病。例如，双胞胎之一确诊为SLE，那么其同胞患病的风险不超过50%。目前无SLE有关的基因检测及产前检查。
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有治愈的可能吗？
目前SLE尚不能被治愈，我们治疗的目标是缓解症状，控制病情进展，减少靶器官的持续性损害。随着目前诊疗技术的不断提高及新药的不断研发，均取得了很好的治疗效果。妇产、风湿免疫等多学科合作，多数SLE患者都可以长期带病生存，包括正常婚育。作为患者一旦确诊要有很好的依从性，在风湿科医生的指导下定期复诊，调整治疗方案，规范治疗。
2020年《中国系统性红斑狼疮诊疗指南》曾提出了5点有助于病情缓解的意见。
1.避免接触常见的危险物质皮肤是狼疮最常受累的器官，亦是感受外界环境变化的主要器官之一。某些化妆品中含有可能诱发红斑狼疮、加重病情的物质，所以狼疮患者使用化妆品尽量精简。此外，狼疮患者应尽量避免接触染发剂和纹眉剂等化学物品。
2.防晒紫外线照射可诱发狼疮，化学防晒（如防晒霜）和物理防晒（遮阳伞等）可避免紫外线对狼疮患者皮肤的刺激，减轻患者的皮肤炎症，减少疾病复发。
3.适度运动接受运动干预的患者，可降低抑郁、减轻疲劳。
4.注重心理支持降低焦虑、缓解精神压力，有助于控制疾病活动。
5.戒烟吸烟可能增加疾病发生和恶化的风险。
要注意的是，红斑狼疮不同于其他疾病，**大多数患者需要长期治疗，一定要定期复查并遵从医嘱服药，切不可自行调整药物，以免病情反复给内脏带来不可逆损害。**相反，只要通过规范治疗保持病情稳定，患者完全可以实现正常地生活和学习。
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日常护理要注意哪些？在日常生活中，患者和家人需要注意以下几点：
1.患者接受治疗后能够正常的生活，但是不能暴露于过强的阳光下，不能在白天去海滩，或在阳光下坐在户外水池旁，必须应用SPF 40或更高的防嗮霜。
2.除了在严重的疾病活动期间， SLE患者能够也应该上学。中枢神经系统受累时，可能出现注意力不集中、记忆力障碍、头疼和情绪改变。在这种情况下，要重新安排教学计划。
3.患者不需要限制一般的活动，应鼓励患者进行规律的体育锻炼。建议进行走路、游泳、骑车和其它的有氧运动。但在疾病复发期间，应限制体育运动。
4.SLE没有特殊的饮食治疗。SLE患儿应该摄入健康、均衡的饮食。如果应用糖皮质激素治疗，则应保持低盐饮食以预防高血压以及低糖饮食以预防糖尿病和体重增长。另外，饮食中应补充钙剂和维生素D以预防骨质疏松。没有证据表明其它维生素对SLE患者有帮助。
5.有些患SLE的儿童在被荧光灯、卤素灯或计算机显示器的紫外光照射后，也出现皮肤问题，因此紫外光滤过屏对患者很有用。
6.SLE患儿要比同龄正常儿童更频繁地接种疫苗，因为SLE患儿接种疫苗后得到保护的时间更短。
曾经，我们谈“狼”色变，面对系统性红斑狼疮只有无可奈何和深深的恐惧，但医学的进步让我们看到了众多难治性疾病在向好的一面发展，相信未来各种治疗手段可以让系统性红斑狼疮获得真正治愈的可能。
综合自：PRINTO、中国新闻网、大皖新闻、人民日报健康客户端、光明网、扬子晚报、央广网、齐鲁壹点、长江晚报、科普中国、羊城晚报