癫痫是常见的神经系统发作性疾病,发作时患者常表现为失去意识、全身抽搐、牙关紧闭等。其病程长且反复发作,严重危害患者身心健康。
除了抗癫痫药物、神经调控及外科手术治疗外,生酮饮食用于治疗儿童难治性癫痫已有数十年的历史。
虽然其抗癫痫的机理目前还不清楚,但其有效性和安全性已得到了公认。
生酮饮食与癫痫
我们普通的饮食结构以碳水化合物为主,如米饭、面条等,占全天能量的45% ~ 60%,脂肪占20%左右。而生酮饮食以脂肪和蛋白质(如食用油、肉类、乳制品等)作为主要的食物来源,碳水化合物则降至5% ~ 10%,且主要是粗粮一类升糖指数(GI)较低的碳水化合物。
癫痫发作是神经元同步异常放电,快速耗能,导致大脑能量耗竭的过程,这部分能量通常由葡萄糖提供。而生酮饮食将人体主要产能形式转化为产生酮体的脂肪酸代谢,缓慢而持久地为机体提供能量,进而抑制癫痫的发作。
生酮饮食主要包括四种方案
经典生酮饮食:高脂肪和低百分比蛋白质 + 碳水化合物配比饮食,常见比例为4:1或3:1。
中链甘油三酯饮食(MCT):在饮食配比中允许添加更多碳水化合物和蛋白质。
改良的阿特金斯饮食(MAD):不严格要求比例,碳水化合物全天摄入量限制在10~15 克,因此能提供更可口、限制性更低的饮食。
低升糖指数治疗(LGIT):低升糖指数碳水化合物(GI值<50)的全天摄入总量可达40 ~60克。
生酮饮食适合哪些癫痫患者
生酮饮食的主要适应证是儿童难治性癫痫。
尽管抗癫痫药物应用广泛,但仍有约30%的药物难治性癫痫患者,即规范使用两种以上耐受性好的抗癫痫药物后发作依然控制不佳。临床试验表明,生酮饮食可使50%~80%的难治性癫痫患儿发作频率减少50%以上,10%~20%的患儿可达到完全无发作,并可以通过改善其认知、行为、睡眠质量等提升生活质量。
鉴于婴幼儿利用、储存脂肪的能力强,婴幼儿是启动生酮饮食的理想年龄。应早期考虑生酮饮食治疗的还包括癫痫性脑病、癫痫综合征如婴儿痉挛症、婴儿严重肌阵挛性癫痫(Dravet 综合征)等。由于生酮饮食以脂肪作为能量来源,故脂肪酸转运和氧化障碍的疾病应为绝对禁忌证,如原发性肉碱缺乏症、β-氧化缺陷、关键酶系缺陷等。
目前生酮饮食治疗癫痫的主要受益者为儿童,但这并不意味着生酮饮食对成人癫痫无效;相反,生酮饮食对于控制成人癫痫持续发作具有良好的疗效和耐受性,较传统药物和麻醉镇静治疗有更高的安全性及更少的不良反应。但生酮饮食在成人癫痫治疗效果上还需要更多、更全面的研究来验证。
生酮饮食应注意
目前认为,在减少癫痫发作方面,经典生酮饮食比改良的阿特金斯饮食更有效,且启动期(开始生酮饮食的最初5天)是饮食治疗的关键时期。因而可以从经典生酮饮食开始,之后根据病情适当过渡到更为灵活的饮食方案。生酮饮食的启动阶段需进行多学科评估和定期随访,并指导、督促家长及时检测患儿血酮、血糖等,出现不良反应需对症处理。其他严重不良反应如心肌病、胰腺炎等,一旦发生需及时停止生酮饮食。
建议生酮饮食的前3个月,尽量保持服用抗癫痫药物;3个月后可根据发作情况适当调整。如经药物结合生酮饮食治疗达到完全不发作1个月后,或治疗效果明显时,可试着缓慢减药。生酮饮食至少要坚持3个月,如患儿出现严重不良反应或治疗无效可终止;有效则应继续坚持至少2年,根据病情逐渐过渡到普通饮食。
生酮饮食期间应尽量避免食用蛋糕、饼干等升糖指数高的食物,特殊情况下可采用更换生酮食材及特殊的制作方式来缓解患儿的不适情绪,维持生酮饮食。
专家介绍
朱国行
复旦大学附属华山医院神经内科,教授,医学博士,硕士生导师。复旦大学癫痫诊治中心副主任。中华医学会神经病学分会脑电图与癫痫学组委员,中国抗癫痫协会药物治疗专委会副主任委员,中国抗癫痫协会理事,中国抗癫痫协会脑电图与神经生理分会副主任委员,立体定向脑电图及脑定位学专业委员会委员。
诊疗专长
癫痫、头痛、睡眠障碍、神经痛及脑血管病等神经系统疾病的诊治和脑电图的判读分析。
丁玎
复旦大学附属华山医院神经病学研究所研究员。现任中国抗癫痫协会(CAAE)常务理事兼副秘书长,CAAE精准医学与药物不良反应监测专委会委员,上海抗癫痫协会副会长,国际抗癫痫联盟(ILAE)SUDEP专委会委员,国际癫痫病友会(IBE)副主席,ILAE-IBE执委会委员、美国癫痫协会(AES)会员。