世界渐冻人日 | 正确了解“渐冻症” 科学诊治“渐冻症”

国际联盟组织将每年6月21日定为“世界渐冻人日”。目的是为了唤起世人对肌萎缩侧索硬化症(“渐冻症”)，这一严重疾病的重视。

你听说过“渐冻症”么？“渐冻症”现已被誉为世界五大绝症之首。生活中，“渐冻症”让许多人谈之色变。虽然“渐冻症”全球发病率约4/10万一6/10万，看起来似乎不高,但由于我国人口基数大，目前患者已有20多万，必须高度重视。那么，它到底是一种什么疾病？“渐冻症”的病因、症状及治疗有哪些？又是否可以早期识别呢？在“世界渐冻人日”之日，丹东市中心医院神经电生理科专家王楠主任就此健康话题为我们进行科普一一正确了解“渐冻症”、科学诊治“渐冻症”。

什么是“渐冻症”？

渐冻症”，即肌萎缩侧索硬化症。它既累及上运动神经元，又影响下运动神经元及其支配的躯干、四肢和头面部肌肉，是一种慢性进行性变性疾病。临床上常表现为上、下运动神经元合并受损所致的进行性加重的肌无力、肌萎缩、肌束颤动、延髓麻痹和锥体束征；部分“渐冻症”患者，还可伴有不同程度的认知和（或）行为障碍等受累的表现。

“渐冻症”的发病病因及特点

1、“渐冻症”发病病因至今尚不明确。有的认为可能与遗传以及基因有关；也有的认为可能和环境因素，比如重金属中毒等有关。

2、“渐冻症”患者的生存期为症状发作后的2-3年，仅5%~10%的人能存活10年或更久，最终常因呼吸衰竭死亡。

“渐冻症”的症状有哪些？

渐冻症”临床症状：肌无力、肌萎缩、肌束颤动;其首发症状为一侧或双侧手指活动笨拙、无力，随后出现手部小肌肉萎缩，逐渐延及前臂、上臂和肩胛带肌群。随着病程的延长，肌无力和萎缩扩展至躯干和颈部最后累及面肌和咽喉肌。最终，说话、吞咽、进食、行走和呼吸出现障碍。其它症状：除运动症状外，约60%的“渐冻症”患者会出现认知和/或行为变化。患者一般无客观的感觉障碍，但常有主观的感觉症状，如麻木等，而整个病程中括约肌功能常保持良好。

关于“渐冻症”的误区

误区之1：有“肉跳”就一定是“渐冻症”。

“肉跳”在医学上是指肌束震颤、颤搐，原因有很多，可以是病理性的，也可以是生理性的（比如焦虑、抑郁、失眠、疲劳、过度运动,饮用咖啡等等），因此“肉跳’不一定就是“渐冻症”。

误区之2：肌肉萎缩就意味着“渐冻症”。

肌肉萎缩可以见于很多疾病，常见的有颈椎病、腰椎病、周围神经病、某些遗传疾病等。因此肌肉萎缩不仅见于“渐冻症”，还需要与其他疾病进行鉴别。

误区之3：“渐冻症”可以遗传。

“渐冻症”分为家族性和散发性两种类型。其中家族性“渐冻症”约占5-10%,为常染色体显性遗传，而大多数是散发性“渐冻症”，不具有遗传性。

通过哪些检查可以诊断“渐冻症”

1、“渐冻症”的诊断，需要通过神经电生理检查（肌电图、神经传导检查、运动诱发电位、重复频率电刺激）确定。

2、“渐冻症”至今无法治愈。治疗上如加强营养、应用维生素类药物、针灸理疗、中西医药物等,可改善患者的症状、提高生活质量。

3、“渐冻症”的早期识别很重要。对病情发展和鉴别诊断及治疗都至关重要。应该早发现、早诊断,早期对症干预，早提高生存质量。

一直以来关于“渐冻症”的治疗探索从未停止过。相信在不久的将来，随着医学科技的发展，“渐冻症”这一世界难题一定会攻克。