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凶险的脑肿瘤——大脑胶质瘤知多少

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作者:赵 征 北京市神经外科研究所 副教授

杨昌霖 北京市神经外科研究所

邹丽娟 北京市神经外科研究所 副研究员

审核:江 涛 北京市神经外科研究所 主任医师

大脑胶质瘤起源于神经胶质细胞,是成人中最常见的原发性颅内恶性肿瘤。它具有生长速度快、高复发率、高致残率和高致死率等特点。大脑胶质瘤的年发病率约为每10万人中有5到8例,是青壮年男性肿瘤致死率最高的类型[1-2]。恶性程度高的胶质母细胞瘤5年生存率不足10%[3],给患者、家属和社会造成沉重负担,是我国重点防治的肿瘤之一。

图1 版权图片 不授权转载

一、大脑胶质瘤有哪些类型?预后如何?

根据2021年第五版世界卫生组织(WHO)中枢神经系统肿瘤分类,成人型弥漫性胶质瘤分为三类:异柠檬酸脱氢酶(IDH)突变伴1p/19q共同缺失型的少突胶质细胞瘤、IDH突变型的星形细胞瘤、IDH野生型的胶质母细胞瘤[4]。

图2 版权图片 不授权转载

根据恶性程度,大脑胶质瘤分为低级别胶质瘤和高级别胶质瘤。其中低级别胶质瘤又可细分为1级胶质瘤和2级胶质瘤,高级别胶质瘤可细分为3级胶质瘤和4级胶质瘤。其中恶性程度最高的4级大脑胶质瘤占所有大脑胶质瘤病例的一半以上,患者的中位生存期为14至18个月[3]。以下是各级别大脑胶质瘤的简介:

低级别胶质瘤:

1级大脑胶质瘤:常见于儿童和青年人中,主要包括毛细胞型星形细胞瘤、室管膜下巨细胞型星形细胞瘤等生长具有局限性的神经胶质瘤。大多数1级大脑胶质瘤可通过手术全切除达到治愈效果,是预后最好的胶质瘤类型。

2级大脑胶质瘤:常见于成人,尽管预后相对较好,但有向更高级别发展的风险。2级大脑胶质瘤可分为少突胶质细胞瘤和星形细胞瘤两种亚型。其中,2级少突胶质细胞瘤的预后较好,中位生存期可达17年;而2级星形细胞瘤的预后较差,中位生存期约为5年[3]。

高级别胶质瘤:

3级大脑胶质瘤:指间变型大脑胶质瘤,属于高级别大脑胶质瘤,该类肿瘤异质性强、进展快。3级大脑胶质瘤分为间变少突胶质细胞瘤和间变星形细胞瘤两种亚型。其中,3级间变少突胶质细胞瘤的预后较好,中位生存期约为9年;而3级间变星形细胞瘤的预后较差,中位生存期不足2年[3]。

4级大脑胶质瘤:大部分为胶质母细胞瘤,部分为4级星形细胞瘤。胶质母细胞瘤是侵袭性最强的大脑胶质瘤,多发于中老年男性,肿瘤进展速度快,致残致死率高,患者的中位生存期仅为14至18个月[3]。

二、大脑胶质瘤的常见症状有哪些?

大脑胶质瘤的症状因肿瘤的大小、位置和生长速度而有所不同,常见症状包括:头痛,癫痫发作,认知和人格变化,恶心和呕吐,视力、听力或语言问题,运动功能障碍,感觉异常,其他神经系统症状等。这些症状有些可能较轻微或逐渐发展,而有些症状可能突然出现。如果出现上述症状,建议及时就医,进行相关检查以排除或确诊大脑胶质瘤。

三、大脑胶质瘤需要哪些检查?

大脑胶质瘤的主要检查方法为脑部MRI和CT。

MRI:这是大脑胶质瘤诊断的首选方法。MRI能够提供详细的脑部结构,清晰显示肿瘤情况。它在显示肿瘤边界和评估肿瘤对周围组织的影响方面尤为有效。

CT:CT扫描能够提供脑部的横断面图像,帮助检测大脑胶质瘤的位置和大小。虽然CT的空间分辨率不如MRI,但在一些急性情况下(如怀疑出血或快速评估颅内压)仍然有用。

四、大脑胶质瘤有哪些治疗方法?

手术治疗:手术是治疗大脑胶质瘤的主要手段。对于低级别大脑胶质瘤,首选肿瘤全切除,尤其是当肿瘤位于非功能区时,甚至可以选择超全切除。当肿瘤位于功能区时,则选择最大范围的切除。对于高级别的胶质母细胞瘤,手术策略是尽可能多地最大范围安全切除。研究结果表明,相较于部分切除,全切除或次全切除可以显著延长患者生存期,并为后续的辅助放化疗提供更好的条件[5]。

辅助放化疗:由于手术无法完全切除弥漫性生长的大脑胶质瘤,几乎所有患者都需要辅助放化疗。对于高级别大脑胶质瘤患者,推荐在术后尽早开始放化疗。对于低级别大脑胶质瘤患者,何时开始辅助治疗尚无明确定论,需要根据患者的具体情况进行个体化治疗。

新兴疗法:近年来,大脑胶质瘤的治疗取得了显著进展,包括靶向治疗、电场治疗和免疫治疗等多种新兴疗法。这些治疗方式在大脑胶质瘤中显示出巨大潜力。符合条件的患者应考虑在治疗的不同阶段参与相应的临床试验,以获取最新的治疗机会。

图3 版权图片 不授权转载

五、如何预防大脑胶质瘤?

虽然大脑胶质瘤的确切发病原因尚不清楚,但有一些风险因素和预防措施包括:

避免高剂量电离辐射:避免接触放射性物质,避免不必要的CT扫描、正电子发射体层成像等放射性检查和治疗。尽管日常生活中的非电离辐射源,如电子设备,目前没有证据证实长时间接触和使用会增加大脑胶质瘤的风险,但仍建议合理使用电子设备。

遗传易感性和家族史:患有神经纤维瘤病、结节性硬化症、利–弗劳梅尼综合征、特科特综合征等罕见遗传综合征的患者,或有大脑胶质瘤家族史的人群,若出现早期大脑胶质瘤的症状,应及时就诊并进行相关检查。

健康饮食和生活方式:保持健康的生活方式,包括均衡饮食、适量运动和积极的心态,也是预防肿瘤的重要措施。

六、大脑胶质瘤的注意事项

面对大脑胶质瘤这一凶险疾病,患者及家属应该保持乐观、积极的心态和良好的生活方式,积极寻求治疗,配合医生的治疗方案并定期复查,与医护团队密切合作,共同努力应对挑战,争取获得最佳的治疗效果并提高生活质量。

参考文献

[1]国家卫生健康委员会医政医管局,中国抗癌协会脑胶质瘤专业委员会,中国医师协会脑胶质瘤专业委员会.脑胶质瘤诊疗指南(2022版)[J].中华神经外科杂志,2022,38(8): 757-777.

[2]GBD 2019 Adolescent Young Adult Cancer Collaborators. The global burden of adolescent and young adult cancer in 2019: A systematic analysis for the Global Burden of Disease Study 2019[J]. Lancet Oncol, 2022,23(1):27-52.

[3]OSTROM Q T, PRICE M, NEFF C, et al. CBTRUS Statistical Report: Primary Brain and Other Central Nervous System Tumors Diagnosed in the United States in 2016-2020[J]. Neuro Oncol, 2023,25(12 Suppl 2):iv1-iv99.

[4]LOUIS D N, PERRY A, WESSELING P, et al.The 2021 WHO Classification of Tumors of the Central Nervous System: A summary[J]. Neuro Oncol, 2021,23(8):1231-1251.

[5]ROSSI M, GAY L, AMBROGI F, et al.Association of supratotal resection with progression-free survival, malignant transformation,and overall survival in lower-grade gliomas[J]. Neuro Oncol, 2021,23(5):812-826.

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