作者:田永吉 首都医科大学附属北京天坛医院 主任医师
审核:李菁晶 首都医科大学附属北京天坛医院 主任医师
在儿童的健康成长道路上,我们总是希望为他们筑起一道坚实的防线,让他们免受疾病的侵扰。然而,有一种名为儿童视路胶质瘤的疾病,却时常悄无声息地威胁着孩子们的视力与健康。
今天,我们将带您深入了解这种肿瘤,探究其治疗方法、手术策略以及潜在风险,帮助您更好地了解并应对这一挑战。
一、儿童视路胶质瘤的治疗方法
儿童视路胶质瘤作为一种低级别的恶性肿瘤,其治疗方法需根据病情进展和患儿的具体情况来制定。首先,对于病变稳定、无明显变化的患儿,随诊观察可能是一个合适的选择。然而,当病情出现进展时,就需要考虑更为积极的治疗手段。
手术是治疗儿童视路胶质瘤的一种重要方法,但手术的目的并非完全切除肿瘤,因为视神经胶质瘤起源于视神经,全切会导致视力无法恢复。手术旨在部分切除病变,缓解对周围神经和重要解剖结构(如下丘脑、室间孔)的压迫,从而改善脑积水的状况。此外,手术还能获取病理标本,为后续治疗提供指导,并可能通过基因检测等手段帮助判断预后和寻找靶向药物。
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放疗是另一种治疗手段,尤其适用于病情进展迅速或化学药物控制效果不佳的病例。放疗的效果确切,但存在远期副作用,可能影响患儿的内分泌功能。因此,放疗的使用在国内外都较为审慎,一般推荐在患儿年龄较大时采用。
近年来,化疗在儿童视路胶质瘤的治疗中越来越受到重视。化疗对于大多数患儿都有较好的效果,能有效控制病情。然而,并非所有患儿都对化疗敏感,部分患儿可能最终需要转向放疗。
二、儿童视路胶质瘤的两大手术治疗策略
儿童视路胶质瘤的手术治疗通常分为两类:立体定向活检与开颅手术。
前者适用于肿瘤较小或患者身体状况不宜承受大型手术的情形,借助现代导航技术准确定位,仅需通过一根粗针插入肿瘤,取样进行病理检查,为后续的放疗或化疗提供依据。
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对于肿瘤体积庞大、压迫症状显著或引发严重脑积水的患儿,则需施行开颅手术,切除部分肿瘤,缓解占位效应,改善脑脊液循环,同时获取病理样本。
手术均需在全身麻醉下进行,立体定向活检操作时间虽短,但因儿童麻醉准备与苏醒所需时间较长,实际手术室停留时间会比预期久。开颅手术时长则依据肿瘤大小及血供情况而定,手术时间可能从三小时至五六小时不等,需个案评估。
手术中,遵循“肿内部分切除”的原则,即仅切除肿瘤内部而非全切,以保护视神经免受损害。术前利用先进的影像技术,如视觉通路磁共振,重建视觉通路图像,明确肿瘤与视神经的关系,实现精准定位,有针对性地切除肿瘤,避免过多损伤。临床研究指出,对于较大视路胶质瘤,瘤内切除量控制在40%-70%为宜,以平衡治疗效果与减少术后并发症。
值得注意的是,即使部分切除,肿瘤仍有复发可能,因此术后化疗或放疗不可或缺,以控制肿瘤,尤其是已经出现全脑或全脊髓播散的病例,维护视神经功能,保障患儿长期生存质量。
三、儿童视路胶质瘤治疗的风险
儿童视路胶质瘤治疗的风险主要涉及视力影响和手术相关的并发症。
由于视路胶质瘤位于视觉通路的任何一段,包括视神经、视交叉等,因此当这些部位发生肿瘤时,视力往往会受到显著影响,甚至可能导致失明。
经过治疗,尽管部分患儿的视力可能得到改善或保持稳定,但仍有部分患儿由于病变较大或其他原因,视力可能继续下降,甚至出现失明现象。
手术是治疗儿童视路胶质瘤的重要手段之一,但手术风险不容忽视,特别是针对视神经颅内段和视交叉的肿瘤,该区域深在且血管、神经密集,包括颈内动脉、垂体和下丘脑,手术风险随之升高。
除常规麻醉和开颅手术风险外,特异性的风险涉及围手术期下丘脑损伤,引发水盐代谢紊乱,表现为多饮多尿及血钠浓度波动,可能低至110mmol/L或高达170mmol/L,严重者可致癫痫、昏迷,甚至危及生命。
内分泌功能紊乱亦常见,短期内表现为低皮质醇血症和甲状腺功能低下,影响代谢状态,长期则可能干扰生长激素和性激素的分泌,影响身高和性征发育。