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警惕!皮肤红斑持久不退,或暗示皮肤淋巴瘤风险

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作者:张姗 北京协和医院

审核:刘洁 北京协和医院 主任医师

今年50岁的老王已经被皮肤问题困扰了多年,十几年前起他的身上开始出现一片一片的红斑,表面还有少量皮屑,瘙痒十分明显。他曾四处就医,都被诊断为湿疹或银屑病,尽管尝试了多种治疗方法,但皮肤上的红斑一直没有明显好转,部分红斑反而越来越厚。

最近老王发现身上出现了一些突出皮肤的硬结,于是再次来到医院就诊。接诊医师了解老王的病情后考虑这很有可能是一种皮肤淋巴瘤,建议他进行皮肤活检,经过全面检查,老王最终被诊断为“蕈样肉芽肿”。

图1 版权图片 不授权转载

那么什么是蕈样肉芽肿?

正常情况下,皮肤内存在一定数量的淋巴细胞,是免疫系统重要的组成部分,如果这些细胞发生恶变,就可能形成皮肤淋巴瘤。蕈样肉芽肿就是一种起源于皮肤内T淋巴细胞的淋巴瘤,属于恶性肿瘤。

蕈样肉芽肿病因尚不明确,好发于中老年人,发病率低于十万分之一,是一种罕见的皮肤病。本病在早期表现为皮肤红斑或斑块,随病情发展皮损会逐渐增厚,形成肿块,还可能出现淋巴结肿大或其他脏器受累。由于进展期时皮肤上的肿块可能像蘑菇一样突出皮肤表面,因此得名“蕈”样肉芽肿。

出现什么症状需怀疑蕈样肉芽肿?

图2 版权图片 不授权转载

蕈样肉芽肿的早期表现与湿疹、银屑病、玫瑰糠疹等常见的皮肤病十分类似,如果被诊断为上述皮肤病,但规范治疗1年后仍无明显好转,需警惕蕈样肉芽肿的可能。

此外,蕈样肉芽肿好发于腋下、臀部、腹股沟等非曝光部位,红斑表面通常有细碎脱屑,且红斑具有逐渐进展的特点,会由初期较薄的红斑逐渐发展为斑块或隆起的肿物;累及眉部或头皮时还可能出现毛发脱落。如果出现上述症状,也需要怀疑蕈样肉芽肿。

如何诊断蕈样肉芽肿?

诊断蕈样肉芽肿首先需要进行皮肤活检,环钻或切取皮损部位的皮肤组织,根据皮肤病理检查的结果可能需要进一步完善免疫组化染色和基因重排检测。诊断蕈样肉芽肿后,还需要进行血液检查、淋巴结超声、CT或PET/CT来评估严重程度和确定分期。

需要注意的是,由于早期蕈样肉芽肿的皮肤病理检查结果可能与湿疹、银屑病等疾病十分类似,可能需要多次进行皮肤活检或选择多个部位的皮疹进行活检以明确诊断。

蕈样肉芽肿该怎么治疗?需要化疗吗?

蕈样肉芽肿通常发展缓慢,从出现症状到发展至进展期往往需要十几年的时间,不同阶段的治疗方法也存在差异。早期蕈样肉芽肿通常仅有皮肤病变,治疗以外用药、光疗为主,如果效果不佳可能需要注射干扰素、口服药物等治疗。进展期蕈样肉芽肿的治疗手段包括放疗、靶向药物、化疗等,并非所有进展期患者都需要进行化疗,具体治疗方案需要皮肤科、血液科、放疗科等科室进行多学科会诊、综合评估病情后制定。

蕈样肉芽肿会危及生命吗?

蕈样肉芽肿的预后和分期密切相关,早期患者在规范治疗后大多能恢复正常生活,对生命健康威胁较小,应避免过度焦虑。进展期蕈样肉芽肿通常病情进展迅速,患者的治疗效果差异较大,因此应尽量早期诊断、早期治疗,在治疗期间保持良好心态,积极配合治疗并定期复诊,避免自行调整药物剂量或中断治疗。

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2024-11-26