头疼、颅内杂音，警惕硬脑膜动静脉瘘！

作者：姜除寒 首都医科大学附属北京天坛医院 主任医师

审核：徐俊 首都医科大学附属北京天坛医院 主任医师

人的血管分为动脉和静脉。动脉是供应全身各脏器和组织的营养和氧气，供应完组织以后，它还要通过静脉收集回流血液引流到心脏，构成一个环路。

硬脑膜动静脉瘘，就是硬脑膜上的动脉和静脉发生直接沟通的病变，俗称短路，动脉的血液直接进入静脉，没有供应相应的硬脑膜组织。

从目前的研究来看，硬脑膜动静脉瘘的原因还不清楚，但是多数专家认为，它是后天形成的。

第一，我们在临床上发现，有很多静脉窦血栓的患者合并硬脑膜动静脉瘘，或者在硬脑膜动静脉瘘的患者当中，有很多伴有静脉窦血栓，所以我们认为静脉窦血栓，可能是硬脑膜动静脉瘘形成的一个原因。

第二，有些硬脑膜动静脉瘘患者有过脑外伤的病史，所以脑外伤有可能也是一个原因。

第三，闭经的女性也容易发生硬脑膜动静脉瘘，尤其是海绵窦区的硬脑膜动静脉瘘，所以它和雌激素水平的降低可能有关系。

第四，血液的高凝状态等等，也可能是它的一些病因。有研究提示，硬脑膜动静脉瘘和导致高凝状态的相关基因突变有关。

此外，小儿硬脑膜静脉瘘畸形是罕见的先天性静脉窦发育异常。

图1 原创版权图片，不授权转载

硬脑膜动静脉瘘的症状表现非常复杂、非常多变，主要是由于引流静脉和部位的不同而产生不同的症状，有的症状很轻，有的症状很重。

根据引流静脉造成的症状，比如轻的，只有颅内杂音、头痛，随着皮层静脉引流的增加，会出现视物模糊、智力障碍、步态不稳、卧床不起，最后出现生命危险等等，症状非常广泛。

比如海绵窦区，患者主要是以颅内杂音，眼睛突、眼睛红为主；比如小脑幕区和前颅窝底的硬脑膜动静脉瘘会造成脑出血，患者会突然头痛、昏迷，症状非常严重；枕骨大孔区的硬脑膜动静脉瘘，可能会往脊髓引流，患者会以下肢活动障碍这类的脊髓症状为首发表现。

总体来说，硬脑膜动静脉瘘的常见症状有头痛、颅内杂音等。其中，颅内杂音是一种吹风样的杂音，就是“呼呼”的这种声音，患者自己也是能够听见的。

诊断硬脑膜动静脉瘘主要靠两个方面，一个是临床症状，一个是影像学检查。

临床症状有头痛、颅内杂音、眼睛突等等，出现这些症状以后，就应该到医院进行检查。

影像学检查可以做CT，CT可以看见有没有出血，也能看见眼部的引流静脉是否异常等，做核磁也能看见异常的引流静脉。我们还可以做一些无创的影像学检查，比如MRA（磁共振血管造影）或者CTA（CT血管造影），能直接看见硬脑膜动静脉瘘是否存在。

这些无创的检查，发现或提示硬脑膜动静脉瘘以后，我们还要做一个有创的DSA，即脑血管造影检查，来确诊硬脑膜动静脉瘘，这是诊断硬脑膜动静脉瘘的金标准。

除了确诊，造影检查时，还要观察它的供血动脉是什么，引流静脉是什么，为制订下一步的治疗方案提供依据。

硬脑膜动静脉瘘的治疗方式有三种，保守治疗、介入治疗、外科和伽玛刀辅助的治疗。

通过合适的治疗方法，大部分硬脑膜动静脉瘘是能够彻底治好的，现在随着材料的发展，它的治愈率很高，解剖治愈率在80%以上。

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什么是解剖治愈？就是我们把病变完全治好，各种影像学的检查发现不了这种病变了，就叫解剖治愈。

那么和解剖治愈相对的是临床治愈。目前，硬脑膜动静脉瘘的临床治愈率在90%以上。

什么是临床治愈？临床治愈就是虽然还有病变，造影还能发现它有瘘，但是临床上已经没有症状了，比如眼睛红、颅内杂音都没有了，就叫临床治愈。

因此，硬脑膜动静脉瘘的治疗效果还是非常好的。