听性脑干反应正常，为什么还要戴助听器?

听力有损失的儿童，如果听力干预不及时，会导致听不见、听不清的问题，影响其语言和认知能力的提升。一般情况下，如果婴幼儿的早期听力筛查未通过，后期还会结合听性脑干反应（auditory brainstem response，ABR)进行检测。

一、什么是听性脑干反应？

ABR是一种较准确的客观测听法。测试时不受患者主观意志及意识状态的影响，可在睡眠状态下进行。临床上对于婴幼儿及不能配合主观听力检测的儿童，我们会结合ABR进行客观听力检测。若脑干诱发电位正常一般代表听力正常，不需要助听设备来辅助，但是，我们也会遇到一些例外，因为普通的ABR的测试结果反映高频的阈值，如果低频和中频的听力下降往往被忽视，导致幼儿的语言和认知能力发展受限。

二、个案基本情况李XX，女，出生后第三天就发现耳声发射检查未通过，3月龄ABR显示右耳正常，左耳极重度障碍，当时以为右耳听力正常，未作干预，左耳佩戴助听器辅助。4岁时行为测听结果显示右耳为中度听力下降，但当时孩子配合欠佳，于是复查ABR，仍显示右耳正常，双耳声导抗声顺值为A（中耳正常）。家长认为各项检查正常，未作进一步检测和干预。

5岁9月龄时，因孩子的言语清晰度欠佳，家长把孩子送到康复中心进行言语矫治。几个月后，康复教师反映儿童在一米距离外对单音节和声韵母听觉识别正确率不高，且部分音节纠正困难，故预约行为测听检查。

通过基础评估，初步判断孩子的智力发展属于中等水平，而语言表达和认知能力与实际年龄明显不符，注意力不集中，b g k f等相关音节发音不清。通常情况下，单纯性的单侧聋对日常语言学习影响不大。故怀疑右耳的听力可能存在问题。考虑到孩子的年龄和认知问题，我们采用助听器自带的内置测听，通过游戏听放的形式给孩子做了听力检测，当时配合较好，初步得出双耳听力阈值。通过多次行为测听后，均显示孩子的低中频听力平均损失在45-50dBHL，其中3000Hz-4000Hz听力为25dBHL的上坡型听力图（图1），第二次复测右耳，仍显示相似的听力图（图2），第三次家长到医院再次复查，通过多次行为测听后，结果也相似（图3）。影像学检查：两侧乳突CT平扫未见明显异常。

由此可见，之前ABR的V波阈值刚好显示在正常的高频范围，而实际上低频和中频的听力是下降的，这就是导致幼儿对部分音节听不见或听不清的主要原因，特别是对方说话音量较轻的时候，听起来非常模糊，不但会影响幼儿的言语清晰度，还会影响生活和课堂中的认知学习。

三、听力干预后的情况家长认识到孩子的问题之后，配合听力师选配了适合的助听器，声场评估显示250-4000Hz的助听后阈值在25-30dBHL左右，接近正常听力。孩子表示戴上助听器后听得很清楚，家长也反映孩子很愿意戴助听器，对低中频的小声音反应灵敏。一个多月后再次复查听力，重新评估之前存在的发音问题，发现b p g k f相关音节能通过强调听来进行自我纠正。三个月能稳定发g k音，b p f在句子中发音不稳定，目前仍在康复治疗中，患儿发音稳定，并逐步改善。

该儿童的右耳一开始没有使用助听器，是因为ABR检测正常，中耳检测也正常，所以忽略了低频和中频可能存在的听力下降问题，导致漏诊。因此，我们要加强行为测听，必要时还可以结合Tone-ABR（简称t-ABR，刺激声有频率特异性，可测得250Hz\500Hz\1000Hz\2000Hz\4000Hz等频率的结果）测试，尽量避免类似情况出现。除此以外，还要特别叮嘱家长：如果后期出现孩子的语言和认知发展缓慢，就要引起重视，及时复查，配合听力师做行为测听、轻声测试等多种形式进行验证结果，以免耽误孩子的语言和认知发展。